記事一覧
110 再発性多発軟骨炎 Relapsing Polychondritis
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・再発性多発軟骨炎（RPC）は、軟骨構造のエピソード性炎症を特徴とする、まれな全身性自己免疫疾患である。
・古典的な臨床所見としては、「カリフラワー耳」や「鞍鼻」の変形がある。
・RPCは、上気道、目、内耳、腎臓、血管に重大な病態を引き起こす可能性があり
106 変形性関節症の治療 Treatment of Osteoarthritis
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・変形性関節症の管理は、主に症状と機能の改善に重点が置かれており、構造的な進行を変化させることが証明された治療法はまだ証明されていない。
・物理的治療法は治療の柱であるが、十分に活用されていない。
・予防としては、減量や膝の怪我の回避などがある。
・現在使え
102 カルシウム結晶病：ピロリン酸カルシウム二水和物と塩基性リン酸カルシウム Calcium Crystal Disease: Calcium Pyrophosphate Dihydrate and Basic Calcium Phosphate
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・無機ピロリン酸（PP i ） 代謝の異常は、軟骨細胞の分化や細胞外マトリックス組成の変化と密接に関連しており、ピロリン酸カルシウム（CPP）二水和物結晶沈着症（CPPD）の病態の中心となっている。
・常染色体優性家族性CPPDは、複数の血統において、PP
97 中枢神経系の原発性血管炎 Primary Angiitis of the Central Nervous System
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・中枢神経系原発性血管炎（PACNS）は、脳、髄膜、脊髄のみに限局した血管炎と定義される。
・PACNSは様々な病理所見を有する異質な疾患である。当初はCNSの肉芽腫性血管炎（GACNS）として報告されたが、リンパ球性の組織学的特徴がさらに出現した。
・PA
93 巨細胞性動脈炎、リウマチ性多発筋痛症、高安動脈炎 Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica, and Takayasu’s Arteritis
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・巨細胞性動脈炎は50歳以上の成人に発症する。
・巨細胞性動脈炎の最も一般的な症状は、全身症状、頭痛、顎跛行、視覚症状である。未治療の患者はほとんどすべて赤血球沈降速度（ESR）が上昇している。
・巨細胞性動脈炎の診断は通常、側頭動脈生検によって確定される。
89 強皮症の臨床的特徴と治療 Clinical Features and Treatment of Scleroderma
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・全身性硬化症は、皮膚や内臓に影響を及ぼす全身性結合組織疾患である。
・この疾患過程は、罹患組織における様々な程度のコラーゲン蓄積（線維化）を伴う慢性炎症と、末梢および内臓血管系の閉塞性血管障害を特徴とする。
・強皮症は、特に肺、心臓、消化管、腎臓が侵された
87 抗リン脂質抗体症候群 Antiphospholipid syndrome
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・抗リン脂質抗体（aPL）は、リン脂質と結合する血漿蛋白質、特にβ 2-糖蛋白質 Iに対する自己抗体の一群である。
・抗リン脂質症候群（APS）の臨床症状は、無症状から動脈・静脈血栓症、劇症型抗リン脂質症候群（CAPS）まで多岐にわたる。
・妊娠喪失は通常、
83章 炎症性腸疾患関連関節炎およびその他の腸炎性関節症 Inflammatory Bowel Disease–Associated Arthritis and Other Enteropathic Arthropathies
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント
・炎症性腸疾患（IBD）関連関節炎は、脊椎関節炎（SpA）の仲間である。
・腸の炎症と関節の炎症の関連を説明するための、いくつかの仮説がある。
(a)腸内細菌の異常が全身性の炎症につながる可能性がある。
(b)異なる組織における生理学的異常を説明しうる遺
79章 脊椎関節炎の病因と病態 Etiology and Pathogenesis of Spondyloarthritis
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・脊椎関節炎の病因には遺伝が大きく関与している。
・集団における最大の遺伝的寄与は、HLA-B27対立遺伝子である。
・IL-23/IL-17軸は脊椎関節炎の発症に重要な役割を果たしている。
・TNFとIL-17Aは炎症の主要なメディエーターであり、現在主要
76 関節リウマチの臨床的特徴 Clinical Features of Rheumatoid Arthritis
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・関節リウマチ（RA）は、多関節・小関節・炎症性関節炎および多様な関節外症状を特徴とする慢性全身性自己免疫疾患である。
・前臨床（pre-clinical）RAおよび早期RAは、遺伝的に感受性の高い患者の関節外粘膜部位（口腔、腸、肺）で誘発される可能性があり
72章 栄養とリウマチ性疾患 Nutrition and Rheumatic Diseases
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント
・栄養因子（nuritional factors）とその代謝産物は炎症の強さに影響を与える。
・痛風や関節リウマチ（RA）を含む様々なリウマチ性疾患の病因には、栄養因子が関与している。
・オメガ3脂肪酸を食事から補給することで、RAにおける炎症の徴候や症
69 尿酸降下療法 Urate-Lowering Therapy
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・尿酸降下療法（ULT）は痛風における高尿酸血症の管理の中心である。
・痛風におけるULTの目標は、再燃の頻度を減らし、関節破壊進行と痛風結節沈着を予防することである。この目標は、血清尿酸（sUA）濃度を5〜6mg/dL未満に低下させ、維持することで達成でき
65 免疫抑制剤 Immunosuppressive Drugs
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・免疫抑制剤は、炎症性リウマチ疾患、特に全身性自己免疫疾患の管理において、効果的な寛解導入・維持剤である。
・最も一般的に使用されている免疫抑制剤には、細胞賦活剤（例えば、シクロホスファミドやアザチオプリン）、ミコフェノール酸モフェチル、カルシニューリン阻害
61 リウマチ性疾患の画像診断 Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, 11/e 61 Imaging in Rheumatic Diseases リウマチ性疾患の画像診断
キーポイント・炎症性関節疾患における画像診断の実際
A. 末梢関節
臨床での使用：
- RA、PsA、JIAの診断を確定する：X線撮影、MRI、超音波検査
- 炎症性関節疾患が疑われるが確定診断には至っていない場合、および成人または小児の初期の炎症性関節疾患（滑膜炎、蹄炎、骨びらんなどの有無の検出による）の診断の補助：X線撮影、MRI、超音波検査。
- 疾患活動性のモニタリング：MRI
57 関節穿刺と関節と軟部組織への注射 Arthrocentesis and Injection of Joints and Soft Tissues
Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・関節穿刺（すなわち、関節吸引）は、特に急性に熱を持ち腫脹した関節に対する、重要な診断手順である。
・関節や軟部組織への注射は、リウマチ性疾患や筋骨格系疾患に対する効果的な一次または補助的治療法となりうる。
・安全な診療のためには、関節の解剖学的知識と監督下
53 手と手首の痛みHand and Wrist Pain Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, Eleventh Edition
キーポイント・手根管症候群の患者は夜間の知覚障害が典型的で、日中も断続的な痛みや知覚障害を伴うことがある
・ガングリオンは関節包や腱鞘から発生するムチンを含んだ嚢胞であり、痛みを伴う場合はステロイド注射が試みられる。再発することが多く、外科的切除が必要になることもある。
・ドケルバン病（De Quervain病）は手背第一コンパートメント腱（母指伸筋と長母指外転筋）の炎症で、女性に多く、乳幼児の