柏木由紀の病気

今回は、AKBの柏木由紀さんが発表した「脊髄空洞症」について紹介します！

脊髄空洞症とは
原因
症状
治療
まとめ

脊髄空洞症とは

脊髄空洞症とは、脊髄の中の液体が過剰に溜まり、脊髄がその液体によって内側から圧迫されてしまう病気です。

脊髄を形作る神経が障害を受けることから、運動障害、感覚障害などのさまざまな神経症状が引き起こされるようになります。

日本では、脊髄空洞症は難病指定を受けている疾患のひとつであり、20〜30歳代の発症例が多いです。
空洞の拡大は進行性であることが多く、手術により病状の進行を停止することが必要となります！

原因

脊髄空洞症は、「キアリ奇形」と呼ばれる病気を伴うことが多いです。
キアリ奇形とは、小脳が本来存在する頭蓋骨からはみ出てしまい、脊椎の中に落ち込んでいる病気です。
この病気を発症すると、脳の液体の循環が悪くなり、脊髄の中に液体成分が溜まってしまいます。

キアリ奇形以外にも炎症、腫瘍、出血、外傷など、脊髄空洞症を引き起こす原因にはさまざまなものが存在しています。

症状

脊髄空洞症では、運動障害や感覚障害が生じます。空洞ができる部位によっても、上肢に症状が出るのか、下肢に症状が出るのかが異なります。
さらに、感覚障害のなかでも特に温度と痛みが障害を受けることが多く、触られているという触覚は保たれることが特徴的です。
そのため、なかなか想像しづらいかもしれませんが、脊髄空洞症を発症すると、手を触られる感覚は残っているのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じない状況が生じることがあります。

脊髄空洞症はキアリ奇形という小脳の奇形に関連して発症することが多いため、首から腰まで広がりをみせる脊髄のなかでも、首に位置する脊髄が障害を受けることが多いです。
そしてこの部位の脊髄が障害を受けると、上肢に症状が出現します。
また、脊髄中の空洞が広がるにつれて、しびれや筋力低下、脱力などの症状が出現します。
さらに、脊髄空洞症の空洞形成は進行性であることが多く、徐々に空洞は広がります。

上肢から下肢、さらには延髄にまで空洞が広がると、脳神経に障害が生じることもあります。
この状況に陥ると嚥下機能にも障害が生じる可能性が出てきます。
また瞳孔の左右差、発汗異常、爪が伸びにくい、起立性低血圧、関節変形、筋肉の減少などがみられる場合があります。

治療

空洞が時間経過とともに拡大するおそれがあるため、それを小さくすることを目的とした手術を行います。

手術療法には「大後頭孔拡大術」と「空洞短絡術」の2種類があり、これらの手術により液体の循環改善と、空洞の縮小が期待できます。
しかし、脊髄そのものを触る手術なので、神経的な後遺症が生じる可能性があります。
また、手術の目的は空洞を小さくすることであり、それまでに圧迫されて障害を受けている神経障害を改善できません。

脊髄空洞症で圧迫を受けていた神経の障害（たとえばしびれや痛み）がどの程度まで改善するかは、手術前の段階で予測することは難しいことがあります。
したがって、術後のフォローアップを行うことが重要です。

まとめ

今回は脊髄空洞症を紹介しました！
なるべく簡単にまとめようと思ったのですが、難しい病気で、少し長くなってしまいました。

この記事をきっかけに難病について興味を少しでも持ってもらえたら幸いです！