知ってほしい！7万人に1人くらいの難病EGPA［前編］

　皆さんこんにちは！Daily Vloggerのhajimeです。
　今回の回は、私の患っている病気について説明していきます。

１．私の抱える難病は

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と、長い名前でなかなか一度や二度聞いただけでは覚えられません。なので、EGPA（英語の頭文字を列べる感じ）と呼んでいます。　私が診断された頃は、チャーグ・ストラウス症候群（CSS）という病名でした（医学界にもどうやらその時代時代に流行があるらしく、人名を使わない方向に現在がなっているので、チャーグ・ストラウス症候群から好酸球性多発血管炎性肉芽腫症になったらしい）。
　20世紀初頭に、チャーグ博士とストラウス博士が発見しその名が着きました。お二人とももちろんドクターです。

２．症状は様々

症状は人により違います。
　・手足の痺れや痛みが出てしまう方
　・出血斑が出てしまう方
　・ぜんそくが出てしまう方
　・発熱を起こしてしまう方
　・内臓が炎症を起こしてしまう方 etc　
　これらの症状が現れる数年前に、初期症状として、アレルギー性鼻炎や気管支喘息が発症するケースが多いようです。

３．私のケース

　私の場合、診断されるよりも2年半くらい前に、気管支炎で呼吸器科クリニックにて吸入器を処方され、呼吸が苦しくなる時は吸入するという生活を送っていました。
　が、ある時肺炎になり、それが回復したかと思ってしばらくして再び肺炎。
　その時に心外膜炎を起こし、入院した事でこの難病EGPAである事（ただし、すぐEGPAとわかったわけではありません）が判明しました。
　この心外膜炎というのは、心臓の周りを覆っている膜（心外膜）と心臓の間に潤滑油的な液体が入っていて、そこの液体が増えて膨らんでしまう症状の事をいいます。
　正直なところ、呼吸するにも動くにも激痛が走るので、その時は何が起きているのか冷静に受け止めれませんでした。
　この時は2011年2月の下旬あたりだったと記憶してます。
　実際に病名が判明するまでその後、2週間くらいの時間がかかりました。その際に、転院も経験しました。
東日本大震災の時は病室のドアが開いたり閉じたりを繰り返している風景をよく覚えています。その後の計画停電もあり、いろいろな不安の中で治療が進めらていました。その時のお医者さん・看護師さん・そして、家族には本当に感謝しています。
　そんなわけで無事に3月最終日に退院することができました。
しかし、この病気の治療法は見つかっていません。未だに何が要因でなるのかわかっていません。が、アレルギー性の何かが原因でないかと推測されているということ。
　また、この難病を患う人の数を調べてみると、7万人に1人くらいというデータがありました。

４．治療方法はというと

　この病気は自己免疫疾患の一つです。自己免疫疾患と聞くとなんとなく免疫がなくなってしまうイメージを持ってしまうと思いますが、その逆です。
　免疫細胞が急激に増殖することで、本来ならウィルスや細菌などを迎撃するところを自分自身を攻撃し始め、体中に炎症を発生させてしまいます。
　なので、この免疫細胞を抑える薬を投薬する事が必要になります。そこで登場するのがステロイドや免疫抑制剤というお薬です。
　投薬することで、ある程度、免疫細胞の暴走を抑えることができます。が、残念ながらそこまでです。完治することができません。
　また、ステロイドや免疫抑制剤は免疫力を低下させてしまうため、感染症になりやすい状態になってます。諸刃の剣ですね。

　というところで、今回はここまでにします。後半は退院した後の話とどんな症状がどういったときに現れるのかについて話をしていきたいと思います。

　それではまた(^^)