正常な小児に生じ、発作の始まりに2.5-4Hzの全般性棘徐波を伴う欠神発作が毎日起きる。 欠神発作は過呼吸で誘発され、神経学的検査は正常。発達と認知機能は正常だが、ADHD、学習困難を生じることがある。 発作は短時間だが群発することがある。てんかんは60％は小児で寛解 2年以内、青年初期までが多い。 6.3‐8.0人/10万人 小児てんかんの18％ 発症年齢4-10歳 １０歳以上発症はCAEとJAEの区別は ＣＡＥなら毎日頻繁。ＣＡＥは女児に多い。CAEはまれに知的能力障害
小児欠神てんかんCAE 若年欠神てんかんJAE 若年ミオクロニーてんかんJME 全身強直間代発作のみを呈するてんかんGTCA 上記4つを特発性全般てんかんIGEとする 2017ILAEの素因性全般てんかんGGEｓに分類される。 IGEはGGEsの中で ・最も頻度が高い ・概ね発作予後良好 ・てんかん性脳症に発展しない ・CAE, JAE, JMEの間に臨床的重複はあり、年齢とともにほかのＩＧＥへ移行することがある CAE→ＪＭＥ IGEに類似しているGGE 全般性棘
10－24歳（範囲8－40歳）青年期、成人期に発症する最もよくあるIGE症候群。正常な青年、成人に生じるミオクニー発作および全身強直間代発作が特徴。睡眠不足、覚醒直後、疲労時に生じやすい。ミオクロニー発作重積状態がまれに生じる。 ミオクロニー発作は片側も両側もある。 下肢にも生じて転倒の原因になることもある。 光刺激以外に行為誘発もある。 全般強直間代発作は90％以上で生じる。しばしば群発ミオクロニー発作が先行して、頻度と強度を増しながら強直間代発作に至る。 意識減損に先行し
未治療で日単位より少ない頻度の欠神発作。発作以外は正常で脳波は3-5.5Ｈｚ全般性棘徐波複合。全般性強直間代発作は９０％以上でみられ、一般的には欠神発作後すぐに生じる。ＡＤＨＤ、学習困難、不安、うつ病が生じることがあるが、発達や認知は通常正常。 9-13歳発症が多いが8-20歳まで幅広い。CAEに比して発作頻度が少ない。い意識減損もＣＡＥに比して不完全なこともある（命令に反応できるが、複雑な作業は無理）。時間は5-30秒でそれより長いこともある。頻度は日単位より少ない。 欠
国際抗てんかん連盟（ILAE）による分類 1981年発作分類 1989年てんかんとてんかん症候群分類 2017年てんかん発作型の分類、てんかんの分類 2022年てんかん症候群 旧分類の限界 1.全般発作と分類されていた発作型の一部に部分起始発作もありうる、かならずしも明瞭な区別ができない。 2.症候性てんかん症候群のある種の症候群では部分発作と全般発作が併有することがよくあるので、その場合てんかん病型の分類が困難 3.症候性あるいは潜因性に分類されていたてんかんで遺伝子異常
