若年欠神てんかん

未治療で日単位より少ない頻度の欠神発作。発作以外は正常で脳波は3-5.5Ｈｚ全般性棘徐波複合。全般性強直間代発作は９０％以上でみられ、一般的には欠神発作後すぐに生じる。ＡＤＨＤ、学習困難、不安、うつ病が生じることがあるが、発達や認知は通常正常。

9-13歳発症が多いが8-20歳まで幅広い。CAEに比して発作頻度が少ない。い意識減損もＣＡＥに比して不完全なこともある（命令に反応できるが、複雑な作業は無理）。時間は5-30秒でそれより長いこともある。頻度は日単位より少ない。
欠神発作重責は20％、全般強直間代発作は90％生じる。
散発的なミオクロニー発作は20％。
発作は欠神で口部自動症を伴うこともある。
CAEやJMEより頻度は少ない。

重積は自然に起こることもあるが、断薬、不適切な治療（カルバマゼピン）によって誘発されうる。

脳波
発作間欠期
背景活動は正常。3-4Hz（範囲3-5.5）の全般性棘徐波がみられ、睡眠中に断片化することある。断片化したら焦点性、多焦点性にみえることもある。断眠で棘徐波は増強。てんかん性放電はCAEよりJAEで高頻度。未治療なら過呼吸で87％欠神発作が誘発される。光刺激で25％が全般性棘徐波が誘発。
CAEでみられるOIRDAは見られない。
発作時
3.5-5.5Hzの全般性棘徐波が欠神発作の起始でみれる。組織化不良の放電は発作時はJAEはCAEの8倍多い。

遺伝
遺伝的検査はルーチン診断に含まれない。家族歴は時に存在し、り患した家族成員は通常IGEを有した。遺伝様式は多遺伝子遺伝、知的能力障害、薬剤抵抗性がある場合は遺伝子検査を考慮。

認知機能は正常。薬剤反応性あるが、生涯にわたって治療が必要。

治療
VPAが第一選択（75％　欠神抑制）　こうかなければ　ESM（欠神にはよいが他の全般発作にいまいち）併用
女性はLTG（50-60％抑制　ミオクロニー発作を増悪させるかもしれない）
VPA、ESMはLTGより有効。
CBZ、GBPは欠神発作を悪化させる可能性あり
クロナゼパム、クロバザム、アセタゾラミドは2ndライン
LEVは欠神発作を増悪させるかもしれないが、とまりにくい欠神発作に有用なこともある。使用するとしたら欠神をターゲットではなく、全般性強直間代発作がターゲット。
トピラマート単剤は欠神には無効
フェニトイン、フェノバルビタールも無効。

JAEはCAEと違い、全般性強直間代発作の合併が多いので、VPAかLTGで開始。

鑑別
CAE：年少発症、欠神発作を毎日起こす。全般強直間代発作のリスクは低い
JME：ミオクロニー発作がある。朝方睡眠不足で生じやすい。
眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん：反復的な4Hz以上の眼瞼攣縮、眼球上転、頭部後屈を伴う場合に考慮。光感受性あり。
ミオクロニー欠神発作を伴うてんかん：欠神発作時に両上肢に3Hzのミオクローヌスに加えて進行性挙上を伴う
焦点意識減損発作：持続が長い30秒以上、もうろう、傾眠、頭痛などの発作後症状、脳波では焦点性のてんかん様放電

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