ファロー四徴症についてまとめてみました

これからは、勉強した事をまとめていこうと思います。

看護師国家試験や、助産師学校受験に高頻度で出題されている疾患です！

教科書に記載されている内容を理解し、看護に繋げれるようにすることが大切です。

特に、小児の問題が多く出される学校を受験する方は絶対に押さえとく方が良い疾患です。

早速始めます！

ファロー四徴症とは

1. 大動脈騎乗

2. 肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)

3. 右室肥大

4. 心室中隔欠損

の4つを伴い、先天性心疾患の中で、チアノーゼを呈する代表的な疾患です。チアノーゼ、無酸素発作を引き起こし、早期のうちに外科的手術が必要となる疾患です。軽度～重度まで幅広く、程度に合わせて治療法も変わってきます。

そもそもなぜ1～4の四徴が出現するのか？

これは、胎生期の発生の過程で生じます。

元々、大動脈と肺動脈は1本の管ですが、発生の過程で、円錐中隔により隔てられ、肺動脈と大動脈に区別されます。また、円錐中隔は心室中隔(右室と左室を分ける筋肉でできた壁)となります。

しかし、ファロー四徴症の場合、円錐中隔が中央ではなく前方偏位するため、肺動脈が狭くなります。つまり、円錐中隔が右室側に偏るため、肺動脈が狭くなってしまいます。これが肺動脈狭窄(特に、肺動脈の弁下部狭窄)の原因です。

また、円錐中隔の前方偏位により、大動脈が右室にもまたがってしまいます。これが大動脈騎乗です。

そして、円錐中隔が真ん中よりズレることで、大きな心室中隔欠損ができます。

大きな心室中隔欠損、大動脈騎乗があるため、右→左シャントとなり、右室の静脈血が直接大動脈に流れてしまい、チアノーゼが出現します。

通常チアノーゼは、出生直後は見認めず、肺動脈狭窄の進行に伴い、新生児期以降に見られます。重度の場合は出生直後より見られる場合もあります。

 

また、肺動脈狭窄にて、右室の圧が高まり、右室肥大を来たします。

合併症として以下が挙げられます

• 脳血栓

• 脳膿瘍

チアノーゼが続くと、酸素濃度を増やそうとして、ヘモグロビンの濃度が高まります。これにより、血がドロドロした状態になり、血栓ができやすく、脳梗塞の原因となります。

また、通常、静脈血内の細菌は肺の毛細血管で取り除かれ、白血球にやっつけられますが、ファロー四徴症の場合は静脈血が直接大動脈に流れるため、脳膿瘍の原因になります。

以上簡単に病態についてまとめて見ました。

先天性心疾患について、勉強するにあたり、まず血液の流れを理解し、チアノーゼ性、非チアノーゼ性なのかを理解する事が大切です。

では、次は治療方法、看護、試験対策についてまとめていこうと思います。