10分で分かる血管芽腫(hemangioblastoma)
概要
間質細胞と豊富な小血管による腫瘍。嚢胞を作る。出血しやすい。
VHL病に関連することがポイント
定義
腫瘍細胞である間質細胞(stromal cell)とそれが分泌するVEGFなどにより増殖した反応性の多数の小血管で構成される腫瘍
WHO grade 1
von Hippel-Lindau (VHL)病
孤発例が70%だが、VHL病の一部としての発症が30%
常染色体優性遺伝
約36000人に1人、国内に200家系(難病センターHPより)
頻度と疫学
全脳腫瘍の1.5%、小脳腫瘍の28%
成人の原発性後頭頭蓋窩腫瘍では最も頻度が高い
男女比なし
血管芽腫全体の発症年齢は平均46.6歳だが、VHL患者は10歳ほど若く32-33歳
VHLは65歳までのその浸透度は90%以上となる (つまりほぼ全員発症)
部位と症状
孤発例では70-80%が小脳半球に発生。他脊髄(3%)、延髄(2-3%)
テント上発生はごく稀(100例以下)
VHLは65%が多発
症状は部位によって異なる。(頭蓋内圧亢進症状、小脳失調症状、脳神経症状や脊髄症状)
画像
70%が嚢胞性で30%が充実性
嚢胞部分はT2WIで髄液と等信号かやや薄い血性を示唆する高信号
壁在結節は均一に造影される
充実性腫瘍は均一に増強される境界明瞭な腫瘍
血管造影では、AVシャントを反映して流出静脈の早期描出が見られる
病理
腫瘍細胞は、多くの脂肪滴やグリコーゲンを含み、明るい細胞質の多角形の間質細胞
血管網が豊富な網状型(reticular type)と胞巣状に配列する(cellular type)がある
鍍銀染色で繊細な膠原繊維が腫瘍細胞を取り囲んでいるのが見える
間質細胞は、vimentin陽性だが、S-100は一部陽性、GFAPはほぼ陰性
血管内皮細胞は、CD34, CD31が陽性
治療と予後
基本は手術
手術後の再発率は10-27%
嚢胞壁を摘出する必要はなく、壁在結節のみで良い
充実性腫瘍は手術合併症リスクが高いと言われている。
多くの栄養動脈が流入し出血しやすい
術前の栄養動脈塞栓の有効性が高いが、リスクに見合うか、塞栓物質について議論中。
AVMと海綿状血管腫の間のような手術
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