【全身性疾患】IgG4関連疾患の診断基準コンセンサス2012
Consensus statement on the pathology of
IgG4-related disease
Mod Pathol. 2012 Sep;25(9):1181-92.
今回も古い論文であるが、現在でも IgG4 関連疾患の診断基準はこの 2012 年の論文がベースになっている。というか、ほとんどそのままである。なお、この論文は free article なので、是非原文をダウンロードして欲しい。リンクは記事の最後に貼付している。
ちなみに、Modern Pathology は病理学分野の中でも１、２を争う最も権威ある雑誌の１つで、USCAP（アメリカ・カナダ北米病理学会）が元締めをしている。最新の論文は契約していないと読めないが、Publish から１年経ったすべて free になるので、是非素晴らしい論文はチェックしよう。
Abstract
IgG4-related disease is a newly recognized fibro-inflammatory condition characterized by several features: a tendency to form tumefactive lesions in multiple sites; a characteristic histopathological appearance; and-often but not always-elevated serum IgG4 concentrations. An international symposium on IgG4-related disease was held in Boston, MA, on 4-7 October 2011. The organizing committee comprising 35 IgG4-related disease experts from Japan, Korea, Hong Kong, the United Kingdom, Germany, Italy, Holland, Canada, and the United States, including the clinicians, pathologists, radiologists, and basic scientists. This group represents broad subspecialty expertise in pathology, rheumatology, gastroenterology, allergy, immunology, nephrology, pulmonary medicine, oncology, ophthalmology, and surgery. The histopathology of IgG4-related disease was a specific focus of the international symposium. The primary purpose of this statement is to provide practicing pathologists with a set of guidelines for the diagnosis of IgG4-related disease. The diagnosis of IgG4-related disease rests on the combined presence of the characteristic histopathological appearance and increased numbers of IgG4⁺ plasma cells. The critical histopathological features are a dense lymphoplasmacytic infiltrate, a storiform pattern of fibrosis, and obliterative phlebitis. We propose a terminology scheme for the diagnosis of IgG4-related disease that is based primarily on the morphological appearance on biopsy. Tissue IgG4 counts and IgG4:IgG ratios are secondary in importance. The guidelines proposed in this statement do not supplant careful clinicopathological correlation and sound clinical judgment. As the spectrum of this disease continues to expand, we advocate the use of strict criteria for accepting newly proposed entities or sites as components of the IgG4-related disease spectrum.
IgG4 関連疾患では、血中 IgG4 値、また、組織学的に IgG4 陽性細胞がどれだけ存在しているかという数字が重要視されがちである。この論文でも臓器ごとに適切な IgG4 陽性細胞カットオフを出しているのがポイントではあるのだが、数字ばかりにとらわれると、アブストラクトにすら書いてある ”The guidelines proposed in this statement do not supplant careful clinicopathological correlation and sound clinical judgment” という内容を見落としがちである。病気は数字ではない。数字は客観的だし、大事であるが、患者全体のコンテクストを把握しよう。
とは言え、この論文の肝である各臓器の診断基準を載せておく。
【SANOTIC SUMMARY】
１．IgG4関連疾患の診断は臨床病理学的に行うが、特徴的にな病理組織学的特徴は重要である：①高度のリンパ球・形質細胞浸潤、②花むしろ状線維化、③閉塞性静脈炎
２．血中 IgG4 値や組織中の IgG4 陽性細胞の数・比率は非常に重要だが、全例でこれらが満たされる訳ではない
３．本文中では推奨される具体的基準が示されているが、あくまで基準であって慎重な臨床病理学的検討を否定するものではない
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