リウマチ膠原学　リウマチ性疾患

リウマチ性疾患とは

運動器の疼痛とこわばりを有する疾患

骨の変形、免疫異常、代謝異常など症状は様々

膠原病とは

膠原組織の病気であり、免疫の異常による自己免疫疾患である

自身の免疫システムが体内の組織を非自己と認識して攻撃してしまうということ

古典的膠原病

①関節リウマチ：全身の関節（の滑膜）に痛みと腫れ

　　　　　　　　進行性関節破壊による機能障害を引き起こす

②全身性エリテマトーデス：多彩な自己抗原の出現と皮膚病変を特徴とする

③多発筋炎・皮膚筋炎：骨格筋が障害され、臓器障害も伴う

　　　　　　　　　　　皮膚所見（ゴットロン徴候など）もみられるのが皮膚筋炎

④強皮症：皮膚硬化が特徴　硬化は全身臓器にも及ぶ

⑤血管炎症候群（結節性多発動脈炎、多発血管性肉芽種症など）

　　　　　　　　多発血管炎性肉芽腫症・・・上気道、肺、腎に血管炎生じる

⑥その他、シェーグレン症候群、ベーチェット病などが存在

自己免疫疾患とトレランス

トレランス、すなわち免疫寛容のシステムの破綻が自己免疫疾患の中核をなしている

免疫寛容の破綻は自己と非自己の選別に影響し、体内組織を攻撃するようになるというわけだ

自己免疫疾患と自己抗原

重症筋無力症→アセチルコリン受容体

慢性胃炎→胃の壁細胞

グッドパスチャー症候群→基底膜

自己免疫性溶血性貧血→赤血球

バセドウ病→甲状腺ホルモン受容体