リウマチ膠原病学　多発筋炎・皮膚筋炎

共に定型的皮膚症状、四肢近位筋、頚部屈筋が障害される自己免疫性炎症性疾患

悪性腫瘍合併率が高い

特有の皮膚所見あり→皮膚筋炎
　　　　　　　なし→多発筋炎

皮膚筋炎特有所見

ヘリオトロープ疹：紫紅色浮腫性紅斑
ゴットロン徴候：指に敷石状紅斑　膝に落屑伴う紅斑
機械工の手
ショールサイン

筋症状

対称性近位筋優位の亜急性筋力低下
筋肉痛
筋委縮

特発性炎症性筋疾患

皮膚筋炎
多発筋炎
封入体筋炎：手指屈筋と大腿四頭筋好発
免疫介在性壊死性ミオパチー：CK高度上昇
の総称

間質性肺炎

半数近くに合併する
予後に大きく影響
抗MDA-5抗体陽性例に多い

特異抗体

抗MDA-5抗体：皮膚筋炎に多い

抗TIF-1γ抗体：悪性腫瘍を高頻度に併発する

その他・・・抗Mi-2抗体
　　　　　　抗SAE抗体
　　　　　　など

治療

ステロイド
免疫抑制剤
免疫グロブリン大量療法