リウマチ膠原病学 多発筋炎・皮膚筋炎
共に定型的皮膚症状、四肢近位筋、頚部屈筋が障害される自己免疫性炎症性疾患
悪性腫瘍合併率が高い
特有の皮膚所見あり→皮膚筋炎
なし→多発筋炎
皮膚筋炎特有所見
ヘリオトロープ疹:紫紅色浮腫性紅斑
ゴットロン徴候:指に敷石状紅斑 膝に落屑伴う紅斑
機械工の手
ショールサイン
筋症状
対称性近位筋優位の亜急性筋力低下
筋肉痛
筋委縮
特発性炎症性筋疾患
皮膚筋炎
多発筋炎
封入体筋炎:手指屈筋と大腿四頭筋好発
免疫介在性壊死性ミオパチー:CK高度上昇
の総称
間質性肺炎
半数近くに合併する
予後に大きく影響
抗MDA-5抗体陽性例に多い
特異抗体
抗MDA-5抗体:皮膚筋炎に多い
抗TIF-1γ抗体:悪性腫瘍を高頻度に併発する
その他・・・抗Mi-2抗体
抗SAE抗体
など
治療
ステロイド
免疫抑制剤
免疫グロブリン大量療法
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