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リウマチ膠原病学 成人発症Still病・シェーグレン症候群など
成人発症Still病
Still病は若年性の特発性関節炎
全身型、少数関節型、多関節型の3タイプにわかれる
全身型と同様の症状が成人に現れたものを成人Still病と呼ぶ
病態
網内系活性化により発熱、関節痛、皮膚症状などを主症状とする自己免疫性疾患
症状
夜間間欠熱
関節痛、発疹、咽頭痛
皮膚症状:サーモンピンク疹、ケブネル現象
リンパ節腫脹、肝脾腫、肝機能障害
合併症:DIC,血球貪食症候群
サーモンピンク疹・・・隆起の乏しい赤桃色紅斑
体幹、四肢近位に多い
診断基準
大項目
①発熱(39度以上が1週間以上)
②関節痛(2週間以上)
③皮疹
④白血球増加、好中球増加
小項目
①咽頭痛
②リンパ節腫脹
③肝機能異常
④リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
合計5項目以上
検査所見
リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性
好中球増加、血沈亢進
フェリチン著増
肝障害
高γグロブリン
治療
副腎皮質ステロイド剤
効果不十分ならメソトレキサート、血漿交換療法、トシリズマブ
シェーグレン症候群
全身の外分泌腺を主なターゲットとする自己免疫性疾患
症状は非常に多彩
女性、40代に好発
症状
腺症状:口腔内乾燥・・・舌炎などを続発
眼乾燥
耳下腺腫脹、萎縮性胃炎、膵炎など
腺外症状:発熱、多関節炎、レイノー現象、間質性肺炎、腎障害、肝障害、感音性難聴など多彩
合併症:悪性リンパ腫、慢性甲状腺炎、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性肝硬変
診断基準
乾燥症状
乾性角結膜炎
SSA,SSBに対する自己抗体
検査所見
眼乾燥:Schirmer試験・・・涙液量測定
ローズベンガル試験・・・角結膜上皮染色
唾液腺:唾液腺造影、シンチ
ガムテスト
サクソンテスト
血液検査:自己抗体・・・抗SSA抗体。抗SSB抗体
高γグロブリン
貧血、白血球減少
治療
腺症状のみ:唾液分泌促進剤、人工唾液、人工涙液
腺外症状あり:副腎皮質ステロイド投与
混合性結合組織病
全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発筋炎、皮膚筋炎の混合疾患
抗U1-RNP抗体陽性が必須
レイノー現象必発
肺高血圧症の有無が予後を大きく左右する
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