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整形外科学 小児整形外科疾患
先天性骨・関節疾患
先天性骨系統疾患:発生、成長過程での異常により骨格の形態や構造に異常をきたす
先天性異常症候群:骨組織は正常だが個々の骨で形態異常
軟骨無形成症
FGFR3遺伝子異常による体性優性遺伝疾患
軟骨内骨化障害が特徴
所見:短くて太い成長
脊柱管狭窄
内反膝
易骨折性はない
治療:成長ホルモン投与
骨形成不全症
COL1A1,A2遺伝子異常による常染色体優性遺伝疾患
骨形成する1型コラーゲン生合成異常
骨膜性骨化障害が特徴
所見:細く折れやすい骨
難聴
など
治療:ビスフォスフォネート
先天性脊椎・骨端異形成症
COL2A1遺伝子異常による常染色体優性遺伝疾患
所見:体幹短縮型小人症
内反股
樽状胸郭
など
ムコ多糖症、ムコ脂質症
ムコ多糖分解酵素欠損、または分解酵素リン酸化障害
所見:体幹短縮型小人症
外反膝
鳩胸
など
大理石骨病
破骨細胞機能不全により骨リモデリング障害
所見:易骨折性、貧血、脾腫、易感染性
先天異常
多指症
合指症
先天性近位大腿骨欠損症
など
マルファン症候群
FBN1遺伝子異常による常染色体優性遺伝疾患
フィブリンの異常
所見:骨格変化・・・高身長、長い四肢、鳩胸、漏斗胸、クモ指、偏平足等
眼症状
心血管疾患
Ehlers-Danlos症候群
コラーゲン合成障害
所見:皮膚及び血管脆弱性
皮膚の過伸展、過弛緩
関節の過可動、脱臼
先天性多発関節拘縮症
対称性に多関節が拘縮
Sprengel病
胎生時の肩甲骨下降が不十分
斜頚や側弯などと合併しやすい
小児整形疾患
筋性斜頚
胸鎖乳突筋短縮により患側に傾斜
自然治癒しなければ手術
発育性関節形成不全
女児好発
開排制限、皮膚溝非対称がみられる
治療:装具療法
牽引療法
徒手整復は禁忌
治療しても遺残変形生じる場合がある
大腿骨頭すべり症
やや肥満の男子小中学生に好発
疼痛、跛行生じる
所見:Drehman徴候
大腿骨頭壊死や変形性股関節症を続発しやすい
骨端症
骨端核の軟骨内骨化が障害された状態
①Perthes病:大腿骨頭・・・幼稚園児~小学生好発
②Osgood-Schlatter病:脛骨結節
③Sever病:踵骨
④Freiberg病:第二中足骨・・・女性好発
いずれも荷重を避けることが重要
離断性骨軟骨症
関節軟骨の一部が剥離、関節内に遊離体を形成する
肘、膝、足に好発
遊離体が関節に挟まることでロッキングされる
乳児化膿性股関節炎
経過観察すると悪化するため4,5日以内に治療必要
所見:仮性麻痺・・・痛むので動かせなくなる
病的脱臼
治療:速やかに排膿
股関節結核
症状:Night cries・・・防御性筋緊張がとれた夜間に泣く
随意跛行・・・無意識に跛行になるが指摘すると直る
先天性内反足
所見:内反、尖足、内転、凹足
治療:Ponseti法
分娩麻痺
腕神経叢の牽引損傷
所見:waiter's tip position
治療:リハビリ
小児外傷
小児は弾力があり膜が厚いので不全骨折しやすい
また骨端線の損傷も特徴
リモデリング盛んなので自家矯正能が高い
不全骨折:若木骨折、隆起骨折、湾曲など
①上腕骨顆上骨折
肘を伸展して手をつく
屈曲して肘をつく
ことで生じる
所見:腕神経障害
コンパートメント症候群→フォルクマン拘縮
②上腕骨外顆骨折
骨折部の骨片が手根伸筋と指伸筋で牽引されて離開する
所見:外反肘、尺骨神経麻痺
③被虐待児症候群
多発性、新旧の傷が混在、重篤で親の説明に矛盾がある場合疑う
四肢長管骨、肋骨、頭蓋骨が多い
児童相談所への届け出が必要
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