小児外科学　消化器先天疾患

ヒルシュスプルング病

先天的な腸管壁内神経節細胞の欠損により重い便秘症や腸閉塞を引き起こす疾患
放置すると敗血症や腸穿孔をきたす

原因

無神経節細胞腸管が生じる→無神経だと弛緩ができない→腸閉塞

症状

胎便排泄遅延（通常生後24時間以内）→便秘

胆汁性嘔吐

腹部膨満

下痢

診断

単純X線：腸管ガスによる拡張

注腸検査：腸の口径差みられる

直腸肛門内圧測定

治療

浣腸、洗腸

人工肛門造設

無神経節腸管切除、肛門への吻合

①Swenson法
②Duhamel法
③Soave法

全体の死亡率は3%だが、トライツ靭帯から75cm以内にまで及ぶ場合は83%に達する

メッケル憩室

卵黄腸管の遺残

憩室炎、消化性潰瘍、腸閉塞など様々な症状を呈する

鎖肛・直腸肛門奇形

先天的直腸・肛門形態異常

心奇形・四肢奇形などと合併しやすい

部位により低位、中間位、高位に分かれる

症状

肛門形成異常、位置異常

腹部膨満、嘔吐→大腸穿孔

尿中に胎便

診断

視診

単純X線：倒立位撮影

造影検査

超音波

治療

低位：Cut back術・・・瘻孔切開

　　　Potts術

中間位：人工肛門

仙骨会陰式肛門形成術

Pena手術

高位：人工肛門

腹仙骨会陰式肛門形成術

中間位、高位の完治率は

特に男子で低い（30%程度）