整形外科学　軟部腫瘍

軟部組織から生じる腫瘍
筋肉、脂肪、血管、末梢神経、腱、靭帯など
悪性のものを肉腫と呼ぶ

脂肪肉腫が最多

若年：横紋筋肉腫好発
高齢：未分化多型肉腫、悪性繊維性組織球腫好発

分類

悪性度

分化度
核分裂像
壊死

病期

ⅡB：5cm以上の表在性
Ⅲ：5cm以上の深在性

診断

腫瘍局在：深在性は悪性
大きさ：5cm以上は悪性
周囲組織と癒着：悪性軟部腫瘍では癒着少ない
神経に沿った伝達痛：神経鞘腫にみられる
多発性：神経線維腫症にみられる
リンパ節腫大：軟部腫瘍ではリンパ節転移少ない

画像診断

X線：脂肪の陰影、石灰化、骨への浸潤など
MRI：位置、質の判定
生検

治療

良性腫瘍
辺縁切除、腫瘍内切除

悪性腫瘍
低悪性度→広範切除
高悪性度→広範切除＋化学療法（軟部ユーイング肉腫、横紋筋肉腫に効果）

放射線も用いる

脂肪肉腫

異型を伴う脂肪芽細胞含む肉腫
50代以降、大腿部・後腹膜腔に好発
肺転移多め

高分化型：予後良好
粘液型：粘液基質あり　肺外転位多い
多形型：多形細胞あり　四肢に好発　半数死亡
脱分化型：高悪性度

未分化多型肉腫

悪性繊維性組織球腫のこと
悪性度高い

多型というだけあって
円形細胞、紡錘形細胞、多型細胞、類上皮細胞など多彩にみられる

平滑筋肉腫

平滑筋分化傾向を示す肉腫
40代以降、後腹膜・四肢・皮膚好発
筋分化マーカーみられる（ミオグロビン、アクチンなど）

滑膜肉腫

上皮様分化細胞＋紡錘形細胞
15~40代、四肢・膝周囲好発
遺伝子転座みられる（SYT-SSXキメラ遺伝子）
単純X線で石灰化骨化

悪性末梢神経鞘腫瘍

末梢神経由来　シュワン細胞などへ分化
20~50代、四肢・体幹好発
神経繊維腫症の悪性化で生じる

脂肪腫

成熟した脂肪組織からなる良性腫瘍
中高年、背部・四肢好発
X線で透過性増大

血管腫

良性血管の形態をとる新生物・奇形
成人は筋肉内で多い

グロムス腫瘍

グロムス細胞増殖・・・グロムス器官を構成する平滑筋細胞
指の爪甲下好発
強い疼痛を引き起こすので切除する

神経鞘腫

シュワン鞘由来の腫瘍
Tinel sign：叩打すると末梢にしびれ
MRI target sign

Antoni A型：紡錘形細胞増殖
　　　B型：粘液腫状

類腱腫（デスモイド型繊維腫症）

線維芽細胞＋コラーゲン基質
再発が多い、良悪性中間群
局所浸潤性強い

COX2選択阻害剤が有効