臨床診断学　出血傾向

血管損傷で血液が血管外に流出する状態が出血である
その異常亢進を出血傾向という

血小板の役割

vWFに反応して損傷した血管壁に粘着→形態変化→顆粒内容物放出→凝集

粘着：vWFを介して血小板が粘着
凝集：血小板どうしが集まる

一次止血：血小板から血栓形成
二次止血：凝固系活性化しフィブリン形成

内因系：Ⅻ因子活性化からスタート
外因系：損傷部位から組織因子の流入からスタート

線溶系：フィブリンはプラスミンにより分解される
　　　　線溶系が働かないと血流障害をきたす

出血傾向

一次止血異常

皮膚、粘膜など体表層の出血
皮下出血→紫斑・・・点状出血と斑状出血がある

二次止血異常

深部組織内の出血
筋肉内、関節内出血など

血管炎による紫斑

紅斑・丘疹性変化→紫斑

止血機能検査

①出血時間

傷をつけて止血までの時間を測定する

Duke法
IVY法

②PT,APTT

PT：外因系の凝固時間測定
APTT：内因系の凝固時間測定

INR：PTの世界統一指標　試薬の規格などを統一してばらつきをなくす

参考）偽性血小板減少症

試験管内での血小板凝集により見かけ上血小板減少をきたす
病的意義はない

血小板減少の鑑別

芽球などの幼若細胞出現→造血器腫瘍

血小板減少のみで血液像正常→特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
SLE,HIVの可能性を考慮して抗核抗体、HIV検査
肝硬変の可能性を考慮して肝機能
の検査を加える

溶血性貧血かつクームス陽性→Evans症候群
溶血性貧血かつクームス陰性→血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、発作性夜間血色素尿症

小球性貧血かつ血小板減少→鉄欠乏性貧血とITP合併

大球性、正球性貧血かつ血小板減少→疾患多数

特発性血小板減少性紫斑病

血小板自己抗体による脾臓破壊→血小板減少
基礎疾患を有しない
白血球、赤血球は正常　リンパ節腫脹や脾腫もみられない

血栓性血小板減少性紫斑病

微小血管に多発性に血栓が形成→血小板減少、溶血性貧血、微小循環不全
破砕赤血球がみられる
ADAMTS13の活性低下→巨大vWFマルチマー形成

凝固異常の鑑別

出血時間延長のみ→von Willebrand病、血小板無力症、ベルナール・スーリエ、ストレージプール病など

APTTのみ延長→血友病

PTのみ延長→Ⅶ因子欠乏

APTT,PTともに延長→トロンビン、フィブリノゲン、Ⅴ、Ⅹ因子欠乏

APTT延長→ヘパリン投与、von Willebrand病など

PT延長→ビタミンK欠乏、ワーファリン、DICなど

von Willebrnad病

vWFの量的、質的異常による遺伝性出血性疾患

血友病

Ⅷ因子欠乏→血友病A
Ⅸ因子欠乏→血友病B

通常男子のみ発症し、APTT延長

IgA血管炎

免疫複合体による血管炎
下腿前面好発の点状出血斑
他に関節症状、腹部症状（XⅢ因子欠乏伴うことも）、腎症状など