天疱瘡という難病の体験記_第１話入院初日

さて、ついに7/21に総合病院に入院となりました。
入院の告知日が7/18なので、とても慌ただしい！

実は、入院日の前日にパートナーと始めたConditioning Forという取り組みの企画を佐久に続いて小諸で実践していました。
８月以降も、さまざま施策を試していこうという矢先での入院でありとてももどかしく感じています。

もしよろしければ、こちらの取り組みのチェック頂ければ嬉しいです。

入院当日の流れと感じたこと

さて、入院当日についてです。

14:30　入院
14:40　プレドニン35mg服用
　　　　看護師さんよりバイタルチェックと入院の説明
16:00　相談員より難病申請についての説明と必要書類を頂く
16:15　薬剤師さんが現在の薬剤状況について確認
16:30　医師より説明と病状の確認
17:00　薬剤師より入院時の処方薬剤の説明
17:40　看護師さんよりバイタルチェック
18:00　夕食、その後はフリータイム（PC作業や読書など）
ざっと、このような流れでした。

患者とすると、入院してから、各専門職が個別具体的な話を、各々の都合の良い時間でやってきます。せめて、入院時に誰から説明があるなど、全体の概要を伝える機会があるととても安心します。時間については、業務の都合で難しいと思うので、誰が何の説明をしにくる程度なら、1枚用紙作るだけで簡単にできるので、ぜひ進めてほしいです。業務の脱属人化にも繋がるのでオススメです。

ホスピタリティーに色々と感じることはありますが、治療のためにこれだけ多くの専門家の方が関わって下さりとても有難いです。

当たり前ですが、外来とでは関与する専門家の数が全く異なります。

屋内環境は、一般的な病室である4人部屋です。
思ったより広く、隣の方とのスペースも保たれ、想像以上に快適でした。

また、作業スペース兼休憩所のような部屋もあり、PCしたり本読んだり、ここも有難いです。この部屋からは浅間山が見え、また病室からも山が見えるのでなど、眺めが良いのがとても精神的に良いです。

食堂からの眺め

病室からの眺め

強いて言えば、コーヒー飲んだりお茶飲めたら最高です。ティファールみたいなのを持ち込む方もいらっしゃるようなので、要検討です。

治療について

肝心の治療はというと、昼と夜にステロイド35mg服用し、これまで同様に塗り薬を塗るだけで、副作用はありませんでした。

ただ、不眠の症状が出る人もいると医師、看護師、薬剤師それぞれより話があり、眠れない時は眠剤があるからいつでもナースステーションに来てくださいとレクチャーを受け、ちゃんと眠れるか不安です。

さて、どうなることやら。

治療の基準と治療効果のサインについて_天疱瘡のガイドラインより

改めて、ちゃんと読みました。

３）治療の選択基準_P1449より
初期治療はプレドニゾロンが第一選択である。重症，中等症においては、プレドニゾロン 1.0mgkg日が標準的投与量である。軽症においては、0.5mgkg日で効果が認められることがある。ステロイド単剤により2週間ほど経過をみて治療効果が不十分と判断した場合は、速やかに、免疫抑制剤、大量γグロブリン療法（大量 IVIG 療法）、血漿交換療法、ステロイドパルス療法、等を考慮する。また、重症例においては、初期より免疫抑制剤を併用することもある。免疫抑制剤は，血中自己抗体を減少させるまでは時間がかかるため（1～2カ月程度）、ステロイド減量時の再発を予防する効果、ステロイドの早期減量効果を主に期待する。

天疱瘡診療ガイドライン

このようなわけで、まずは2週間の様子が重要なようです。

次に、では治療効果とは何かについて、

２）病勢評価_P1449より
臨床的に水疱、びらんを認めなくなった後には、血清抵抗価（デスモグレインELISA index値）が病勢評価に有用である。一人の患者の経過を見る上で、基本的に病勢とELISA index値は並行して推移する。
〜
同一患者の経過中、ELISA index値が減少していればステロイド減量の目安になる。ELISA index値の上昇を認めた場合は注意深く経過を観察する。ELISA index値の変動のみでは、原則的に新たな治療を加えることはしない。水疱、びらんの新生を認めた場合は、治療を再考する必要がある。

天疱瘡診療ガイドライン

このように、臨床的な水疱とびらんと同時に、ELISA index値と言う謎の値が重要らしい！ちょっと調べると下記のようです。

ELISAとは検査法の名称であり患者の負担の少ない検査のようです。そして、index値は天疱瘡の原因である、デスモグレイン１とデスモグレイン３の値のようです。ちょっとわかった一安心。
参考資料

続いて、治療が順調でステロイドが減少してくのが理想ですので、当然それを目指します。

しかし、万が一そうでない場合のサインは何か、

４）再燃時_P1451より
再燃とはコントロールされている患者で、1）月に3個またはそれ以上の新生病変を認め、かつ一週間以内に自然消退しない場合、または 2）既存病変に拡大を認めた場合、と定義する。「再燃」と「再発」は同義語として扱う。1～3 個の限局した水疱、びらんを認めた場合は、外用療法による局所療法で対処できる場合がある。水疱、びらんの新生が続く場合は、ステロイド投与量の 25～50％ 増量または 1.5～2.0 倍量、あるいは治療導入期に準じて治療を再開する。ステロイド単剤で治療されていた症例では、この段階で免疫抑制剤、大量γグロブリン療法（IVIG 療法）の併用を考慮する。すでに併用している症例は、別の併用療法を考慮する。

天疱瘡診療ガイドライン

と言うように、やはり臨床的な症状である、新たな症状の出現が大きなサインと言えます。
上述の「一人の患者の経過を見る上で、基本的に病勢とELISA index値は並行して推移する。」とあるので、一患者としては、水疱やびらんを意識してけば良さそうです。

ちなみに、私の病名及び数値は下記のとおりです。
・正式病名：落葉状天疱瘡
・デスモグレイン１：198
・デスモグレイン３：3.0

さて、入院１日目、ステロイドの副作用がなく無事に眠れるか・・・

次回に続きます。