特発性間質性肺炎（指定難病８５）

特発性間質性肺炎（指定難病８５） – 難病情報センター

難病情報センターのホームページから抜粋しています。

はじめに

空気（吸気）
↓
気道（気管や気管支など）
↓
最終的に肺の奥にある「 肺胞 」へ運ばれる。

肺胞には薄い壁があり（肺胞壁、あるいは間質）、その中に毛細血管が流れており、吸気中の酸素が血液に取り込まれ、同時に血液中の二酸化炭素が肺胞の中に排出される。

【間質性肺炎】

さまざまな原因からこの肺胞壁に炎症や損傷がおこり、肺胞壁が厚く硬くなり（ 繊維化 ）、ガス交換がうまくできなくなる病気。
また、線維化が進んで肺が硬く縮むと、気道が代償性に拡張して蜂巣肺といわれる蜂の巣に似た穴（のう胞）だらけの肺になってします(→胸部CTで確認することができます)。

主な症状
●痰を伴わない咳（乾性咳嗽）
●労作時にみられる呼吸困難(労作時呼吸困難)
　　→安静時には問題ないが、坂道・階段・平地歩行中・入浴・排便などのADL動作の中で呼吸困難を感じること。
●進行すると、安静時にも呼吸困難を感じる。
●経過中、急激に呼吸困難が悪化することもある。
　　→「特発性間質性肺炎の急性増悪」

原因
●関節リウマチ
●皮膚筋炎などの膠原病（自己免疫疾患）
●職業上や生活上での粉塵（ほこり）や、カビやトリなどの抗原の慢性的な吸入（じん肺や慢性過敏性肺炎）
●病院で処方される薬剤・漢方薬・サプリメントなどの健康食品（薬剤性肺炎）
●特殊な感染症など…

※いろいろ詳しく調べても原因がわかららない間質性肺炎を「特発性間質性肺炎」。

特発性間質性肺炎
↓
経過や治療法などが異なる９つの間質性肺炎が含まれる。
⚪︎「主要な特発性間質性肺炎」
　　　→「特発性肺線維症 (IPF)｣：頻度　多
　　　→ ｢特発性非特異性間質性肺炎 (NSIP)｣
　　　→｢特発性器質化肺炎 (COP)｣
⚪︎「まれな特発性間質性肺炎」
⚪︎「分類不能型特発性間質性肺炎」
大きく上の３つに分類される。

診断は、
⚪︎問診：既往歴・職業歴・家族歴・喫煙歴
⚪︎肺機能検査
⚪︎血液検査からなる臨床情報
⚪︎高分解能コンピューター断層画像（HRCT）の画像情報
⚪︎肺生検からえられる病理組織情報

以上から総合的行う。

一先ずここまで。