ファロー四徴症についてまとめてみた～治療、看護編～

ファロー四徴症の術前の管理において、
『無酸素発作の予防』が重要なポイントになります。

無酸素発作ってなに？

起床時に最も多く見られ、啼泣や排便、哺乳、入浴などの交感神経が優位になる時、右室の収縮力が強くなるのに伴い、肺動脈弁下部の狭窄も増悪します。

すると、肺に流れる血液量が少なくなり、大動脈に流れる血液量が増加します。
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脳に行く血液量が少なくなり、重度の発作の場合、脳に不可逆なダメージを与えます。

《 無酸素発作は、予防と治療が重要です》

☆看護のポイント☆

■啼泣を伴う処置や発作時は、すぐに酸素投与できるように準備しておく

■啼泣時、排泄、空腹、睡眠前のぐずりなど、児が泣いている原因を探り、速やかに対応する

■排便状況の把握、コントロール

などが挙げられます。

《 無酸素発作が生じたらどうするか？》

■速やかに膝胸位をとらせて酸素投与

膝胸位とは？

足の膝をお腹に押し付けることで、体よりも肺に血液が流れやすくなります。

■β遮断薬(ﾌﾟﾛﾌﾟﾗﾉﾛｰﾙ)の投与

■発作が持続する場合、鎮静薬(モルヒネ)を投与し、肺動脈弁下部の過緊張を解除します。

※β刺激薬、ジギタリスは強心作用により、肺  動脈弁下部の狭窄が増悪するため禁忌！！

《 手術》

■乳児期に無酸素発作、失神を繰り返す場合、まず姑息的に、ブラロック－タウシッヒの手術(鎖骨下動脈－肺動脈吻合手術)を行います。

これは、人工血管で鎖骨下動脈(あるいは腕頭動脈)と肺動脈をつなぐことで、鎖骨下動脈から肺動脈に血液が流れ、肺血流量を増やすことで酸素化を改善できます。

また、肺血管の発育を促します。

※肺血流量増加に伴い、左心房、左心室への血流量も増加します。そのため、心不全を来たしやすいため、注意が必要です。 

■1歳前後で心内膜復術(心室中隔欠損閉鎖+漏斗部狭窄解除術)を行います。

簡単に言うと、心室にあいてる穴をふさぎ、肺動脈の狭窄を無くす根治術です。

肺動脈弁下部の狭窄を解除するために右室を切開した場合、心房細動等の不整脈に注意が必要です。

肺動脈弁を温存したか、切開したかで右心不全の程度が変わってきます。

また、左心房、左心室に血流量が増えることで、心不全に注意が必要です。

☆術後の看護のポイント☆
■啼泣は酸素の消費量を増加させるため、泣いている原因を速やかに探り、必要以上に泣かせなないことが重要です

■心不全が安定するまでしっかり水分管理をする(in-out量の把握、体重管理等)

■排便コントロール

■保温
末梢が冷えると、末梢の血管が収縮して心負荷がかかるため、掛物、手袋、靴下、帽子等で保温する。

などが挙げられます。