国立成育医療研究センターのセカンドオピニオンで衝撃の告知！？

昨日（2023/01/16）、東京は世田谷区にある、国立成育医療研究センターに、セカンドオピニオン2回目で行って参りました。
その内容があまりにも衝撃的だったので、一晩落ち込んでおりましたが、いまはだいぶ回復しましたので、noteに書きますね。

そもそもなぜ国立成育医療研究センターに

私の方、性分化疾患（インターセックス）の1つである、「低ゴナドトロピン性性腺機能低下症（視床下部性性腺機能低下症）」があり、戸籍性は男性なのですが、自分で男性ホルモンを作ることが出来ません。
そのため、15年以上にわたり、戸籍性である男性ホルモン補充療法や、性腺刺激ホルモン補充療法を続けてきていたのですが、注射すると頭痛や嘔吐や蕁麻疹や、またいろんな病気を連れてきたので、昨年（2022年）1月をもって、治療をやめています。

すると、翌月から、周期的な出血がはじまるようになりまして、それも結構な量がでるものでして、あと、まるでPMS（月経前症候群）のように不快症状（頭痛・腰痛・乳腺痛・下腹痛・下腹部痙攣・吐き気・下痢・イライラ・眠気など）が出血前5日前から出血中にかけてあり、出血が終われば元気いっぱい、な状況になっております。

あまりに周期的なので、試しに月経管理アプリに入れてみたところ、正確に体調や次の出血予定日を当ててくる始末。なので、地元の大学病院の総合診療部の先生に相談したわけです。

最初は消化器からの出血を疑い、消化器内科を受診したのですが、上から下まで、胃カメラから小腸カプセル内視鏡から大腸ファイバーまでしたのですが、原因不明で、「消化器内科的に絶対うちじゃ無い」とまで言い切られる始末。
次に、婦人科系のルートを疑い、婦人科も（戸籍男性だけど）受診したけど、こちらでも原因の特定には至らず。

で、結局地元の大学病院としては原因不明・対処法無しとなり、お手上げになってしまいました。

なので、ネット上で相談したり、自分で調べたりして、国立成育医療研究センターの、性分化疾患について日本でも第一人者かと思われる先生と、慶應義塾大学病院に訪ね当たり、国立成育医療研究センターは小児病院で原則大人は診ていないと言うことで、セカンドオピニオンのかたちで（本来は大人のセカンドオピニオンも受けていないそうなのですが、事情が事情だったので特別に）受けました。

セカンドオピニオン1回目は

セカンドオピニオン1回目は、本当は予定していた性分化疾患について日本でも第一人者かと思われる先生がお休みで、代診となったのですが、原因は分からない、原疾患（視床下部性性腺機能低下症）と出血の関係は見いだせない、腫瘍でも出来ていてそこから出血しているのでは？ということになり、迷宮入りになりました。ただ、大人の性分化疾患に強い病院は3カ所ほど教えて頂きました。

その後、1週間ほどして、セカンドオピニオンの担当の方からお電話があり、本来の先生が非常に気にして頂いていて、お話ししたいとのことでしたので、また今年（2023年）1月に東京へと上京する予定がありましたので、私としても願ったり叶ったりでしたので、お願いすることにしました。やはり第一人者の先生のご意見だと変わってくる可能性もありますので。

そして運命のセカンドオピニオン2回目

ホテルのとった場所が悪く、国立成育医療研究センターまで2時間近くもかかってしまったのですが、無事たどり着きました国立成育医療研究センター。2回目なので慣れたものです。

受付で再来機で受付した後に、セカンドオピニオンで来た旨をお話しして、そしてセカンドオピニオンの担当の方と合流。だいぶ早く着いたので、しばらくロビーで時間つぶししておりましたが、お子さんとお母さんがいっぱい。

今日は、目的とする先生（性分化疾患について日本でも第一人者かと思われる先生）がいらっしゃると言うことと、ものすごく心配して頂いていたと言うことをお聞きしました。
そして、カウンセリングルーム前でしばらく待って、先生が来られるのを待ちました。

いよいよセカンドオピニオン、飛び出したご意見は！？！？

まずは簡単にご挨拶して、カルテなどはご覧頂いていたので、追加資料をお渡ししました。
そして、話の内容が濃い濃い。私もそれなりに自分のことなので性分化疾患については勉強していたので、ついて行けましたが、でも結構細かいところまで聞かれました。
でも、先生、この世界では権威とも言える方なのに、わかりやすく丁寧で、物腰も柔らかく、優しく、声も優しく、暖かく接して頂いたので、私としてはかなり救われました。

まず、起きている出血現象は、腫瘍ではありえず（腫瘍だと周期性が無くだらだらと出るので）、生理と言って間違えないと思うとのことでした。

そして、一応男性の私になぜ生理が起こるのかについては、男性の異所性子宮内膜症というよりかは、はっきりとした生理周期（基礎体温含め）がみられるので、子宮や卵巣成分があることが考えられるとのことでした。

子宮については、以前地元の大学病院で、骨盤のMRIをとって、無いですねと否定されていたのですが、男性子宮の場合、それよりもっと上のところになると言うことで、MRIで撮り切れてないとのこと。また、小さいことは想定されるので、MRIとるなら一番大きくなっている生理前（もはや完全に生理扱い）がいいですねとのこと。

卵巣については、卵精巣のかたちで、精巣だと思っていたものが卵巣成分があり、そこから卵巣機能がある（ホルモンを出したり等）のではと言うことでした。要は、「卵精巣性性分化疾患」（昔で言う、真性半陰陽）の可能性が高いとのことでした。

ここまでで、権威の先生からのまさかの、生理ですねときっぱり言われた発言と、子宮ありそうと言う話と、卵巣（卵精巣）があって、「卵精巣性性分化疾患」の可能性を指摘されたわけです。

そして、今まで言われてきた、「低ゴナドトロピン性性腺機能低下症（視床下部性性腺機能低下症）」は、先天性特発性（原因が無い）タイプの場合は、大人になってから回復することもあるそうで、回復している可能性があるそうです。逆に、回復してきたら、今度は脳からのゴナドトロピンが、精巣に作用せず、卵巣成分に作用していて、それで生理周期や月経、そして基礎体温を形作っているのではとのことでした。
そのため、もう一度、視床下部〜下垂体系について、再評価した方が良いということになりました（再度検査）。

また、おデブちゃんなのですが、それがGHD（重症成人成長ホルモン分泌不全）から来ている可能性は高いので、そちらも再評価した方が良いとなりました（地元の大学病院としては、重症型であることを確認していて、随時測定ではGH=0.03前後なのですが、ソマトメジンC（IGF-I）が100前後あることから、補充不要とされてきましたが、補充した方が良いのでは？と）。

他のホルモン系についても、再評価の必要はあるかなとなりました。下垂体前葉、下垂体後葉両方ともについて。

残念ながら国立成育医療研究センターさんは小児病院なので、セカンドオピニオン以上の検査は出来ないため、慶應義塾大学病院の先生宛に、これらの検査をした方が良いですよという紹介状（診療情報提供書）を書いて頂き、その後は慶應義塾大学病院の先生で対応して頂く予定となりました。

そのため、紹介状を頂いてきたのですが、封詰めする前に内容を見させて頂いたので、覚えている範囲で。

1. LH、FSH（ゴナドトロピン分泌）の再精査

2. 男性子宮の検索（尿道造影なども必要？）

3. ovotestis（卵精巣）の可能性　性腺の検索

4. 下垂体機能の再評価　GHD（重症成人成長ホルモン分泌不全）もある？

5. 原因遺伝子の検索

を慶應義塾大学病院に依頼するかたちになっていました。

気持ちとしては

もともと、性分化疾患（低ゴナドトロピン性性腺機能低下症（視床下部性性腺機能低下症）があり、それなりに自分でも勉強していたので、そこまでのショックは無かったですが、でもやはり、生理とズバリ言われたこと（今までの「生理に似た周期的にやってくる出血現象＋不快症状」からついに「生理」に昇格）や、卵巣成分の存在（卵精巣の可能性、「卵精巣性性分化疾患」）、男性子宮の存在などを言われると、ビックリはしました、ある程度予想していたとはいえ、やはり第一人者の先生に言われると。
でも、不思議と悲観的にはならなかったのは、その先生のお人柄やお話の仕方などもあるかなと思いました。さすが性分化疾患について日本でも第一人者かと思われる先生、いろんな性分化疾患の患者さんを診てこられていらっしゃるので、さすがという感じです。

あとは、どう生きたいか・どう行きたいかは私が道を開けていかないといけない話。生理と付き合っていくか、はたまた。そのまえに、しっかり自分で受け止めて、理解して、わからないところは聞いて調べて、少しでも自分の身体に向き合いたいと思います。

あ、今日（2023/01/17）は慶應義塾大学病院通院です。頂いた紹介状を持って受診してきますね。それで今後の方向性が決まると思うので。