［呼吸］肺胞低換気を伴う成人のムコ多糖症患者への呼吸管理戦略
ムコ多糖症とはムコ多糖症は、細胞内でのムコ多糖の分解に必要な酵素が生まれつき足りないために、全身の細胞にムコ多糖が蓄積する先天性代謝異常症。よく見られる症状として、発達の遅れ、低身長、骨変形、特異な顔つき、固い関節、お腹の膨れなどがある。重症の患者では、徐々に症状が進行し、10歳代になると歩けなくなる、自分で食事ができなくなる、自発呼吸が困難になる、寝たきりになるなどの状態になる。
表：国立成育医療研究センターHPより引用
ムコ多糖症の症状の進展
図：木康之,折居忠夫:
