筋ジストロフィーの進行について

１．デュシェンヌ型筋ジストロフィーとは

病気の概要については以前の記事に載せているので、こちらをご覧ください。

２．人工呼吸療法について

筋肉は見えない部分にもたくさんついています。呼吸をするために使う筋肉が弱くなってくると、呼吸がしづらくなってきます。それを補おうと心臓が頑張ります。すると心臓の筋肉も人より余計に動かすので弱くなっていきます。それを補助する一環に人工呼吸器が導入されていきます。
大まかに人工呼吸器の使用方法は二つあります。

●鼻マスクや鼻口マスクを装着する→手術不必要
●気管切開をする→手術必要

鼻マスクは、芸人や力士の方々で睡眠時無呼吸症候群の治療として就寝中に付けているのを見たことがある方はイメージしやすいかと思います。
人によって呼吸器の設定は違いますが、自発呼吸に合わせて人工呼吸器が空気を送ってくれます。設定した時間以上自発呼吸がない場合は、強制的に空気が送り込まれます。

２．主人の場合

私は、初めて主人に会った時、こんな筋ジスの人いるんだ～という見た目でした。なぜなら、私の中では、側弯がひどくやせ細っている３０ｋｇくらいの筋ジスのイメージが、主人は丸々ぷっくりの８０ｋｇオーバーだったからです。
聞けば、筋ジス患者それぞれ欠損してる遺伝子の部分が違うらしいのですが、主人の欠損してる遺伝子もなんか違うかったっぽいです。
そして、この病気は筋肉が弱くなっていくので、呼吸機能や心機能が低下してきて、どこかのタイミングで人工呼吸器を頼らざるを得なくなる時が来ます。
主人の場合は、大学卒業直前の肺炎発症を機に鼻マスクを装着して人工呼吸器に頼ることをはじめたようです。
主人は、初めのころは、就寝時のみ鼻マスク装着、月日が経ってくると日中の食事とお風呂以外の時間にも装着、わたしと出会う前からは、常時鼻マスク装着が必要となっていました。
主人の場合は、鼻マスクで生涯頑張りましたが、若いうちに気管切開をして生活しておられる方もおられます。それも、気管切開するにも、側弯などの理由により切開する位置が限定されると成功率はまた下がるそうで、主治医からは気管切開して長く生活できている人は少数であることを頭に置いておくように言われました。それぞれの話を耳にすればするほど割とタイミングと運に任されているなと内心思います。

いずれにしろ医学の進歩により、平均寿命が延びたのは嬉しいことです。なぜなら、自分がしたいことを見つけるまでにはある程度時間が必要だし、したいことが見つかったとしてそれを実行にうつすには２０年そこらの人生じゃ足りないからです。

さて、こんな病気を持っているのか～となんとなく分かったところで、そろそろ私たち夫婦の出会いについてつらつら書き始めましょうか。