肝臓系難病の一覧〜症状や治療法など

バッド・キアリ症候群（BCS: Budd-Chiari Syndrome）■概要
　指定難病９１。肝臓の血管の病気である。
■患者数
　300人程度
■臨床所見
　肝臓から流れ出る血液を運ぶ肝静脈、もしくはその先の心臓へとつながる下大静脈が狭窄・閉塞する。
■症状
　静脈の閉塞によって血流が悪くなることによる門脈圧亢進（胃・食道静脈瘤による吐血・下血、腹水・浮腫）、肝硬変の進行（肝性脳症による昏睡