脳性麻痺の発作：急性期の対処方法
私の子供はNICUを卒業して退院してから、時々発作を起こしました。
【症状】
次のような段階を経て症状が酷くなります
①寝ている最中に呼吸をしなくなる
②えづく、白目をむく、呼びかけても反応がない、嘔吐
③異常発汗、低緊張
④けいれん
⑤低体温
⑥肌の異常な乾燥、チアノーゼ、呼吸停止
【タイミング】
①時間帯：夜中の２時、4時、６時に発作が起きる
②毎年５月頃と10月から１月頃に大きな発作が起きる（年２回シーズン）
③一度発作が起き始めると１か月に２～４回は発作を繰り返し救急車を呼ぶ
というようなことが起きていました。
これに関して医師からは「脳性麻痺なんだから発作くらいある」「てんかんかもしれないから脳波の検査をしてみましょう」と言うことでした。
その結果「脳波では全く問題がないというわけではないけれど薬を飲むほどではない」「発作が半年に一回のペースで来るというのは無理をして薬を飲むほどでもないかもしれない」と言うことで「様子を見ましょう」と言う名の放置。
子供が成長するにしたがって発作の度合いは大きくなりました。
そしてその発作に対する診断名は「てんかん様発作」というもの。てんかんのようでありながらてんかんではないというもので、人に説明するたびに「じゃあなんなんだ？」と尋ねられるのですが私もそれはサッパリ意味が分かりませんでした。治療法はありません。いっそてんかんであればてんかんの薬が効くのですが、てんかんでもないのにてんかんの薬を飲まされた時はそれこそ死にかけました。盛大に苦しんでそのまま入院コースです。担当の先生はガクガクブルブル震えるばかりで「この人では手に負えないのだ」と痛感しました。
そしてこの「脳性麻痺児によくある意味不明の発作とは何だ？」ということについては、私以外の人も悩んでいたようです。
玉川温泉で知り合った「私は元々は支援学校で働いていたのよ～」「私は秋田の支援学校で先生をしているの」「私は孫と甥っ子が脳性麻痺だったの」「私の旦那の妹の子が脳性麻痺で」という脳性麻痺児をよく知る女性陣から「あの脳性麻痺独特のあの発作は何なの？」という質問を受けました。医師はその発作の意味をいつまでたっても説明できないので親や親類縁者、教員などの関係者はずっと謎に思っていたようです。
玉川温泉でこの「脳性麻痺の発作は何なんだ問題」について質問されるたびに私は意外な気持ちでいました。私の中では「これは低血糖症状によっておこるものでそれは先天性グリコシル化異常症に関連した事柄と近い状態。脳性麻痺だからと言ってみんながみんなこの状態になるっわけではないだろう」と考えていたからです。この発作は私の子供に特有のものだから医師たちは「知らない、対処方法なんてない」と言ったのだと思っていたのですが、そうではなかったんです。
そして彼女たちが知る「脳性麻痺の発作の症状」を聞けば聞くほど私の子供と同じでした。
・症状が出るのは大抵夜中
・昼間症状が出たとしてもそれは寝ているときに起こることが多い
・筋緊張は柔らかい子に多いけれど硬くても筋肉量の少ない子は皆起こる
それなら「脳性麻痺の発作は糖鎖が溶ける病気と同じだと考えれば、糖鎖サプリメントを中心としたやり方で簡単に治せるのではないか」と私は考えました。
お医者さんが絶対に気づかないけど子供の世話をしている家族ならだれでも知っていること、それは「発作前の気配」です。発作を起こす１か月くらい前からだんだんと「怪しいな」と思うような症状が出てくるのです。それは人によって違うようですが「気配があるかないか」という質問をすると皆さん「ある」「聞いたことがある」と言われます。
【脳性麻痺の発作の予兆】
私の子供の場合はとても分かりやすいのです。
・お風呂に入った時に皮膚の温度が違うのか「赤くなる部分と黄色い部分」にくっきりと分かれる
・歯ぎしりをする
・おでこが出っ張ってきて大泉門のあたりが張ってくる
・よだれが出る量が増えて低緊張が加速する
・関節に痛みを訴えるようになってくる
・食事量が著しく減る、または絶食期間に入る
・尿の回数が増える
・舌のシアル酸が脱落して穴が開く
・同じ単語を延々と繰り返すようなしゃべり方になる
・耳や鼻から体液や血に似たような生臭いにおいがするようになる
・鼻くそが溜まって呼吸がしずらそうになるがなかなか取れない
・移動や運動をあまりしなくなり、一か所でぐったりとしている
・遠くをぼーっと眺めるようなことが増える
・寝るときに蛙の座り方のように足をまげて正座して寝る
・発汗量が増える
・顔がパンパンに丸くなり浮腫みで首がなくなる
・鼻血が出る
・寝ているときに反り返る
このようなことが続いていたら、ある朝目覚めると隣で子供がけいれんを起こしている壮絶なシーンを目撃する羽目になります。
この「兆候」が表れた時に、いち早く対処しておけば発作は起きません。
【脳性麻痺の発作の仕組み】
私は自分の子供しか知らないので「脳性麻痺の発作」とひとくくりにしてもよいのか迷いますが、今まで話を聞いたことがある子供たちの情報を総合的に考えると次のようなことが起きていると想像しています。
・脳性麻痺の子供の脳では普通の人以上に大量の糖質を必要としている
・脳で使われる糖が足りない場合は体のあらゆる場所から糖をかき集めようとする
・それが最初は血管の中の糖、次が肝臓に貯蔵された糖、次が筋肉に貯蔵された糖、次が脂肪を代謝して糖を作る。それでも足りなければ脳の中の糖鎖を溶かして糖を作って使う
脳の糖鎖が溶けるとそれは脱髄です。脱髄は麻痺を引き起こします。ホルモンを作る脳下垂体が髄鞘化されていないとテストステロンなどの筋力を作るためのホルモンの元になるACTHは十分分泌されません。低緊張の原因は正しくこの部分にあるのです。
さらに嘔吐を繰り返すことが多いのは脂肪を溶かしたときにケトン体が出るためだと思います。
ここで重要なのが発作を起こさない最低レベルの必要カロリー量がおそらく２歳児くらいで１日3000キロカロリーを超えているということです。現在私の子供は６歳児ですが晩御飯でお米を1合は食べます。そしてその後睡眠中は1時間に1回ごとに分けて1晩で35～45ｇのブドウ糖水溶液を摂取しています。日中の水分補給でもブドウ糖水溶液を利用していて、夕方や夜の食事のお肉も1回で350ｇを2回は食べます。卵は1日に8個は食べます。「そんなにカロリーを取ったら太るよ」と心配されますが逆で、カロリーが足りていないと糖鎖が溶けてコルチゾールは上がり、筋肉がつかずに太ります。
おそらく「うちの子は結構食べてる」と思っていてもその3倍は食べていていいはずです。糖が足りていれば発達し、足りなければ発達遅滞と筋力低下が進みます。発作というのはこの限界にあるもので「死ぬほど糖が足りてなくてヤバイ」と言う状況。普段のケアで糖が足りていれば発作は起きません。
24時間を通して血糖値は低いのですが、寝ている間は人間は食事をとることができないので特に酷くなります。だから夜間低血糖の改善や1日の総摂取カロリー量を増やすことで脳性麻痺の発作は予防ができます。
でもどんなに気を使ってケアしていても発作が起きてしまうこともあります。
それでも「また脳に新しいダメージができてしまった」「ケア内容が悪かったから子供を苦しめてしまった」などと落ち込んでいる場合ではありません。やるべきことをその時なんとかしてやるしかないんです。
そして子供が異様な姿で白目をむいてけいれんし、呼吸できずに吐き散らかして苦しむ状態を目の当たりにしてこそ、極限状態でしか発想しないいろいろな発見があるはずなのです。苦しんでいる姿は二度と見たくないと思いながら、新しい事に気づくのはいつも苦しむ姿を見た時です。
毎回発作のたびに私は新しいことを試していました。最初は「糖を取らせたら調子がいい気がする」といった単純なことでしたが「糖鎖が溶けたのなら糖鎖をサプリで補充してやろう」ということになり、Ｎ型の糖鎖を補充しました。そのうち「Ｎ型とＯ型の糖鎖を同時に与えたほうが回復が早い」ということに気づいてやるようになり、「ブドウ糖と糖鎖を混ぜた場合はどうなる」などといろいろ試していたんです。
いざ発作が起きてしまったら、まずは一般的なてんかん発作などの対処方法を行います。安全を確保できる場所で子供を寝かせ、吐しゃ物を喉に詰まらせないように横に寝かせて、気道を確保できるようにしてやると言ったことです。そしてその姿を後で医師に見せられるように撮影と観察は必須です。
時間が経過してからだと医師は「本当にそんな発作があったのか？今は元気にしているし、お母さんの妄想じゃないのか？子供は元気なのだから母親が精神科で見てもらったらどうか？」と平気で言います。私は4つの病院で1回ずつこのセリフを聞きました。脳性麻痺特有の発作は糖が足りていないだけなので救急車で運ばれてブドウ糖の点滴をされたらケロリと回復します。そうすると「何もしなくても治ったってことは最初からそんな発作なかったんじゃないか」と思う医師もいるのです。「糖を補給することが大事」だなんて誰も思っていませんから、「てんかんの検査をしても何も出ないならそれはなんでもないことではないだろうか」と経験の浅い若い医師ほど言います。チアノーゼが出て人工呼吸をしてもらっていても、それを見ていない医師はそういうことを言うので撮影は必須です。だからスマホの充電はいつ発作が起きても大丈夫なように常に満充電にしておくべきです。
脳性麻痺の発作は薬は要りません。糖で治ります。発作を起こすたびに最初のうちは救急車を呼んでいましたが、予防も治療も自宅でできるということです。
【わが家の発作の対処方法】
①横にさせず、できるだけ座らせて脳の水分を下にさげてやる
何度目かの発作で私は「横に寝かせていたら髄液が増えまくっている状態で脳に負荷がかかりすぎてしまうから座らせた方がいい」ということに気づきました。低緊張で柔らかくなっている子供を座らせることは1人では難しいです。手伝ってくれる人がいるなら早めの段階から頭を起こします。布団やクッションなどを使ってできるだけ座位に近い状態にして、耳の後ろのあたり、小脳の上の方から首、背骨をマッサージしてやります。
これをやると顔のむくみが多少よくなり、子供も楽になるのか苦しそうな顔が多少和らぎます。ただ寝かせて吐かせているとどんどん顔が浮腫んで治りが遅くなります。多くなりすぎた髄液を下半身に流してやるというようなイメージで背骨の上をマッサージします。
②部屋の温度、体温を確認し暑すぎるようなら少し室温を下げる
発作が起きるときの条件として「季節の変わり目で気温が上がってくる時」と「逆に急に寒くなったりして暖房をつけすぎてしまった時」があげられます。部屋が暑くなりすぎた時に脳性麻痺の子供は体温調節が上手くできません。体温と血糖コントロールは深い関係があるので、できるだけ部屋の温度が25度くらいになるように調整します。たとえその時子供の身体が冷えていたとしてもきちんと体温を測り、顔や手足などの表面の温度ではなく体自体の温度を確認します。
③嘔吐がおさまったら糖鎖サプリメントを口の中に直接塗る
本来であれば、ブドウ糖水溶液を飲ませたいのですが嘔吐を繰り返しているときは飲ませてもすぐに吐き出してしまいます。ですから粉状の糖鎖サプリメントをカプセルから取り出して指先につけ、それを直接口の外側の粘膜に塗りつけます。歯の内側に入れると噛まれそうですし嘔吐したときに流れて出てしまうと思うのでほっぺたの内側に塗るんです。
これは糖鎖が分解されてグルコースとして使われることを期待して始めたのですが、N型の糖鎖をてんかんの薬として使うというやり方があることを知り、さらにO型の糖鎖と一緒に使うことでその効果は高まるという実感がありました。
・急性期はとりあえずシアル酸を塗りつける
・プロテオグリカンとシアル酸、ブドウ糖を少量の水に溶かし、落ち着いてきたら飲ませる
・落ち着いて何か食べれそうなら「おかゆ」を食べさせる
ブドウ糖を与えると余計にインシュリンが出てしまうので、回復が逆に遅れます。ですから本当なら炭水化物を食べさせたいのです。回復期に入ったらおにぎりを小さく作って一口大くらいにしてやり、少しずつ食べさせます。おかゆを嫌がることもあるのでその時はあきらめてお肉や卵の方が食べてくれることもありますが、胃がびっくりするとまた吐いてしまいます。様子を見ながら与えます。
食べさせるのが難しいなら、「救急車で病院にいってブドウ糖を点滴してもらう」という手もありますが結構大変ですよね。予防が大事なので発作を起こさないように常日頃から気を遣う方が良いと思います。
【うまく対処できなければ…】
対応が上手くいかない場合は、1週間から1か月くらいぐったりとして寝た切りになります。復活してしばらく動けるようになっていたもまた同じ発作を繰り返します。昼間も寝るようになり、昼間発作を起こし、夜中にも発作を起こすようになります。お世話をする側の人間の正常な判断力と気力をすべて奪いつくし「もう次に発作を起こしても何もせず看取ろう。。」などと思い始めるほどの睡眠不足に陥ります。
ですから「発作が起きた！」という時にオタオタとしている暇はありません。いかに急性期に糖質を補給できるかが勝負です。うまくいけば30分後からピンピンしています。発作後に回復が早いかどうかは親の生活の質に大きく影響します。
発作を起こしても病院に行かなくても済むくらい軽く終わってその後も問題がなければそれに越したことはありません。
ただ、実は昨日発作を起こしてしまって、私はうまく対処ができなかったばかりなのです。今年の1月はもうなかったものだと思ってあきらめています。お正月にお飾りの南天を誤食して以来低緊張が強く出ていて、昨日の早朝の発作。もうへとへとですが、それはそれで学ぶべき部分も多いと思いなおして勉強するしかないですね。
【発作が起きるのは成長しているから？！】
でも実はこういった発作が起きるたびに「前よりできることが増えた気がする」と言うようなことを身近な人から言われるのです。発作を起こした後、発達が進むことがあるのは昔から言われていたようですが毎回そうとは限りません。偶然いい具合で多すぎてシナプスの伸長を妨げていた部分のシアル酸が溶けたらよいですが、ダメージが大きすぎるなら発達は阻害されます。でも発作時に対処が間違っていなければ、発達をうまく進める手助けができるかもしれない。
そして「体重が増えた」「身長が伸びた」という体の成長が著しい時に発作を起こしやすいです。それは必要とされるエネルギーが多くなればなるほど、貯蔵されるべき糖質の量も増えるからです。食べる量が体の大きさに見合っているなら問題ないのですが、食べる量が少なければ体が成長するとともに発作のリスクは上がります。
ですから発作が起きるのは成長しているからだというのはあながち間違っていません。発作が起きたから成長するとは言えないけれども。
【予防的措置】
夜寝る30分前に米を食べて寝る。最近はお茶碗2杯分くらいの一口おにぎりを食べさせてから寝かしつけます。そしてその30分前にはシーチキンを１～２缶。その1時間前には晩御飯として肉や魚などのたんぱく質とどんぶり1杯分の白米を食べさせます。
夜寝る前に炭水化物をたくさん取っていれば脳性麻痺の意味不明な発作は起きません。いかにたくさん食べさせられるかが勝負です。
以前、とある脳性麻痺のお母さんの手記を読んだ時に「夜中に背中をそらせて痛がるのでそのたびにさすってやらなければならない。家族が起きてしまうほどのうめき声をあげる。近所迷惑だから毎回起きてさすってやっていた。それが自分の仕事だった。１時間に１回それをすることは過酷だった」とありました。それはおそらく漢方薬や糖の補給で改善できることだったと思います。なぜなら私の子供も２～３歳の頃はずっと毎晩背中をそらせていたがって苦しんでいたのですが、漢方で治療できたんです。
睡眠中に背中が反るのは糖が溶けた部分とそうでない部分の体温に温度差ができるからです。糖を直接補給したり漢方薬で血糖値が下がらないようにすることもできますが、反り返りによる体の痛みを改善するには、冷えた部分を温めてやることです。ふくらはぎと肩甲骨の間は特に溶けやすい場所なのでレッグウォーマーやカイロを使うと良いです。
【漢方薬で一時的に予防する】
漢方薬の長期連用はできません。ですから発作の予兆があった時にだけ使うようにするなど、使い方には工夫が必要ですが良く効くお薬があります。それが「甘麦大棗湯」というお薬です。
こちらは夜間の血糖値を高い値でキープしてくれます。ただし甘草という生薬が入っているので低緊張が強く出ます。続けて使うと低緊張が重度になり対応が難しくなる毎日コンスタントに決められた量だけ飲めばよいというようなお薬ではありません。反り返りが強すぎるのであれば寝る前に少量だけ使い、筋肉の様子を見ながら使いこなす必要があります。これは毎回の使用量の調整などが必要になってくるので、よほどの観察眼がある親御さんでなければ難しいです。
ちなみに我が家では4歳ごろに1/10包からスタートし、1/3量がちょうどよく、大人の半分くらいの量を1か月ほど飲ませた時に関節に痛みを訴えるようになりました。
その反省から「甘草の入っていない甘麦大棗湯が欲しい」と思うようになり、次のようなものを自作しました。
これは異常な睡魔が襲うので、良くありません。甘草は薬の効果を穏やかにする効果があるので薬の効果に手加減をしてくれていたのでしょう。そこでさらに考えました。
夜間低血糖を予防する快眠ソフトクッキーを自作すると、子供もよく食べてくれました。そして本当によく寝ました。それがこちらです。
甘麦大棗湯はナツメが入っていますが、もういっそ「レーズンでいいや」と思いナツメではなくレーズンで作りました。
糖尿病で失明をしているお友達が「レーズンパンを食べたら血糖値が380を超えてやばかった、1枚全部じゃなくて半分だけ食べればよかったのに好きすぎて我慢ができなかった。息子は二度と食べるなって怒るけど、次は用心して食べようと思う」と言っているのを聞いて「これは試してみる価値がある」と思って作ってみたのです。
最初はスコーンでした。
案の定ありえないほど爆睡し、小麦粉が入りすぎたせいでアロマターゼが増えて浮腫んで低緊張が強く出ました。やはり小麦粉は少量しか使えない体質。
小麦粉の量を減らすためにスコーンではなくクッキーにしようと思いました。それはまさに東鳩オールレーズンのような形状。レーズンをたくさん食べさせつつ、小麦粉の量は限界まで減らします。鉄板にざっとながして一気に焼いて、それをカットしてリビングのテーブルの上に置いておいたら、気が付けばなくなっていました。
糖尿病のシッターさんが「コレ美味しいよ、めちゃくちゃ美味しいね。おかあさんの作ったもの美味しいもの少ないけどこれはイケる」と言いながらモリモリ食べてその後血糖値が上がりすぎて苦しんでいました。糖尿の人って血糖値が上がる食べ物が本当に大好きなんですね。うちの子はレーズンが好きですがお菓子の粉ものが好きではありません。それでもこれは気に入って食べてくれたので良かったです。ただ毎日毎日手作りするのは結構大変。そしてレーズンの消費量が半端ない。1回に３００ｇを毎日となると…。ついつい手を出していた私も体重増。パンッパンに太ってしまい、破裂寸前です。
「血糖値を高くキープする食べ物」と言うのをいろいろと調べてみるのも面白いかもしれませんね。糖尿病の人が食べられないものこそ私たちには薬になるご飯です。
もっとたくさんグリコーゲンを貯められる体にできるお薬を使うことができれば、こんなお菓子を作ったりして苦労をしなくても済むのではないかと思いますが私はただのおかあさんなので創薬をするわけにもいきませんし、なかなか難しい。
睡眠時間を削ってひたすらブドウ糖を飲ませ、一日中おにぎりを食わせまくり、菓子を焼くのです。
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