難病紹介 もやもや病(指定難病22)

シンガー・ソングライターの徳永英明さんが罹患されたことでご存知の方も多いかもしれませんね。もやもや病 (ウィリス動脈輪閉塞症)は脳の血管に生じる病気で、内頚動脈という太い脳血管の終末部が細くなり、脳の血液不足が起こりやすくなるため、一時的な手足の麻痺、言語障害を起こすことがしばしば見られる。
血流不足を補うために拡張した脳内の血管、“もやもや血管”が脳底部に見られることが特徴。もやもや病で細くなる血管は“ウィリス動脈輪”という血管の環状交差点(ロータリーのようなもの)をつくっており、そのためウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれる。
一方、脳細胞に血液を供給するため太い血管から枝分かれした細い血管が、太くなり不足した血液を補うが、本来の太さ以上に拡張して多量の血液をおくるため切れやすく、頭蓋内に出血を起こすこともある。
現在のところはっきりした原因は解明されていない。人口10万人あたり6-10人程度いると考えられており、都道府県に登録されている患者数は、平成25年度1万6086人。もやもや病には家族内発症するかたが10~12%程度に見られると言われており、本人がもやもや病の場合、その親や兄弟姉妹、いとこなどにも、もやもや病の方がいる可能性が一定程度(10~12%程度)ありうる。

疾患の詳細はリンク先をご覧ください。



引用:希少難病ネットつながる理事長 香取久之

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