難病紹介 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)(指定難病24)

亜急性硬化性全脳炎(subacute sclerosing panencephalitis:SSPE)は麻疹(はしか)ウイルスによるゆっくりと進行する脳の炎症(脳炎)。麻疹に感染してから、数年の潜伏期間(5~10年)の後に発病するという特徴がある。発病後は数月から数年の経過(亜急性)で神経症状が進行する。
治療法は確立されておらず、現在でも予後が悪い病気。
潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいるが、SSPEはその代表的な病気の一つ。
現在、日本に150人くらいとされており、年間発症数は以前は10~15人くらいであたが、麻疹ワクチンの普及以後は減少し、この10年間では年間1~4人。発症率は麻疹罹患をした人の数万人に1人とされている。1歳未満に麻疹に罹患した場合、免疫機能が低下している状態(ステロイドホルモン、免疫抑制剤、抗がん剤などを長期に使用しているような状態)で麻疹に罹患した場合の発症が多い。男女比は1.6:1くらいでやや男児に多く、好発年齢は学童期で全体の80%を占めている。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。


引用:希少難病ネットつながる理事長 香取久之



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