難病紹介 プリオン病（指定難病２３）
プリオン病は感染性を有する異常型プリオンが脳に沈着する結果、脳神経細胞の機能が進行性に障害される致死性の病気。ヒトにも動物にもみられ、動物のプリオン病としては牛海綿状脳症 (BSE)、いわゆる狂牛病がよく知られている。ヒトのプリオン病は、孤発性、遺伝性 (家族性)、獲得性の3つに大別され、孤発性には孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病 (sCJD)、遺伝性には遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー病 (GSS)、致死性家族性不眠症 (FFI)、獲得性には医原性プリオン病、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 (vCJD)、クールー病などが含まれる。人口100万人あたり年間約1人の確率で発症し、日本においては毎年100～200人の発病が報告されている。地域差や男女差はなく、世界各国で孤発的に発生している。詳細は以下3疾患のリンク先をそれぞれご参照ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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