難病紹介 進行性多巣性白質脳症（PML）（指定難病２５）
進行性多巣性白質脳症(PML)は多くの人に潜伏感染しているJCウイルスが、免疫力が低下した状況で再活性化して脳内に多発性の病巣（脱髄病巣）をきたす病気。
「PML診療ガイドライン2013」に掲載されている国立感染症研究所からの報告では、脳脊髄液のJCウイルス DNA遺伝子検査でPMLの診断が確定した患者は2007年4月～2011年10月の期間で58例であった。最近の日本での発生頻度は0.9人/1000万人。日本においてはHIVの感染が増加していることや、一部の生物由来製品の副作用としてのPML発生などで発生が増加することが予想される。欧米では80％以上がHIV感染者であるが、日本ではHIV感染の他、血液系悪性腫瘍・膠原病・自己免疫疾患・臓器移植後などの免疫を抑制する治療を受けている患者に多くみられる。
PMLの臨床症状は病名である「多巣性」を反映して多彩であるが、よく見られる初発症状としては片麻痺・四肢麻痺・認知機能障害･失語･視覚異常など。その後、初発症状の増悪とともに四肢麻痺・構音障害・嚥下障害・不随意運動・脳神経麻痺・失語などが加わり、無動無言状態（寝たきりの状態）に至る。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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