医学学習記録 (ギランバレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多発ニューロパチー、筋萎縮性側索硬化症、重症筋無力症、Lambert-Eaton症候群)

1.ギランバレー症候群(GBS)

疾患のイメージ
先行感染(胃腸炎・上気道炎)の1~2w後に急性(日単位)発症する運動障害メインの多発ニューロパチー(急性四肢筋力低下・四肢麻痺)

症状
・軸索型(カンピロ感染後)腱反射亢進しうる:四肢麻痺のみ
・脱髄型(EBV、CMV感染後):四肢麻痺+自律神経障害も伴いやすい
この2つは日本では頻度半々
麻痺で下半身動かせないと、深部静脈血栓症から肺塞栓合併有り

鑑別
周期性四肢麻痺、亜急性発症Lambert-Eaton症候群

2.慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)

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先行感染(胃腸炎・上気道炎)の1~2w後に発症し亜急性(月単位)・慢性(年単位)に進行する、運動障害(筋力低下)と感覚障害(しびれ感)

3.全身疾患に伴う多発ニューロパチー

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糖尿病や悪性腫瘍、膠原病などの背景のもと、亜急性(月単位)に末梢優位(手袋靴下型)で左右対称性に運動障害+感覚障害が同時に起こる。

4.筋委縮性側索硬化症(ALS)

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中高年で慢性進行性の筋力低下のみを主訴とし、上位・下位モーターニューロンの変性が原因のため運動症状のみ。

5.重症筋無力症(MG)

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中年女性の亜急性進行性の日内変動を伴う運動で増悪する筋力低下。主訴は眼瞼下垂・複視が多い。

鑑別疾患
外眼筋症状(複視・眼瞼下垂):甲状腺機能異常性眼症、ミトコンドリア脳筋症、動眼神経麻痺、脳幹部腫瘍
筋力低下:筋ジス、PM、L-E症候群

6.Lambert-Eaton症候群

疾患のイメージ
中高年男性の亜急性・慢性進行性の下肢優位の日内変動伴う筋力低下。腫瘍随伴症候群であり、60%に肺小細胞癌を合併。


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