特発性肺線維症：虚弱性が予後と強く関連、サルコペニアや非脂肪体重指数より関連性強い

特発性肺線維症は、虚弱性評価SHARE-FIスコアが死亡率と関連、低脂肪非組織質指数（FFMI）とサルコペニアとの関連性は有意差なし

Sridhar, Meenakshi, Sandeep Bodduluri, Lanier O’Hare, Scott Blumhoff, Maria Del Pilar Acosta Lara, Joao A de Andrade, Young-Il Kim, Tracy Luckhardt, MerryLynn McDonaldとTejaswini Kulkarni. 「Association of musculoskeletal involvement with lung function and mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis」. Respiratory research 25, no. 1 (2024年2月8日): 81. https://doi.org/10.1186/s12931-024-02705-5 .

要約： written with ChatGPT4

特発性肺線維症（IPF）は、高い死亡率を伴う進行性の病気です。筋肉量の低下、虚弱さ、サルコペニアは生活の質と生存に否定的な影響を与える機能障害を引き起こしますが、臨床実践では使用されていません。本研究では、IPF患者における脂肪非組織質指数（FFMI）と虚弱さが肺機能、運動耐容度、生存に与える影響の関連を明らかにすることを目的としました。
この研究では、70人のIPF患者が体組成、肺機能、6分間歩行距離（6MWD）テスト、握力、St. George’s呼吸器質問票（SGRQ）による生活の質（QoL）評価、SHARE-FIツール(SHARE Home (share-eric.eu))を使用した虚弱性評価を受けました。FFMIはCT胸部画像上の胸筋断面積（PM-CSA）を使用して計算され、最低四分位数が筋肉量の低下を定義しました。サルコペニアは、低FFMIと握力の低下として定義されました。臨床成績に対する虚弱性、低FFMI、サルコペニアの予測値を決定するために回帰分析が行われました。
Cox比例ハザードモデルは、FFMIと虚弱性スコアが生存に与える影響を分析するために使用されました。
平均年齢は70歳で、肺機能に中等度の障害がありました（平均ppFVC 68.5%、ppDLCO 45.6%）。
ベースラインの肺活量（p < 0.001）、一酸化炭素に対する肺の拡散能（p =  < 0.01）、6WMD（p < 0.05）は、虚弱患者で非虚弱患者に比べて有意に低かった。
BMIはFFMIと密接に相関していました（r = 0.79, p < 0.001）が、虚弱性スコアとは相関しませんでした（r = − 0.2, p = 0.07）。
年齢と性別で調整した場合、虚弱性はFVC、DLCO、6MWD、SGRQスコアの有意な予測因子でした。
筋肉量とサルコペニアはFVC、DLCOの有意な予測因子でしたが、6MWDやQoLスコアにはなりませんでした。

年齢と性別で調整した多変量Cox比例ハザード比モデルは、虚弱性が死亡率の増加と有意に関連していることを示しました（HR = 2.6, 95% CI 1.1–6.1）。低FFMI（HR = 1.3, 95% CI 0.6–2.8）、およびサルコペニア（HR = 2.1, 95% CI 0.8–5.3）も死亡率の増加傾向と関連していましたが、統計学的には有意ではありませんでした

Kaplan–Meier survival curve for IPF patients based on FFMI, sarcopenia, frailty category and BMI

Musculoskeletal comorbidities as predictors of mortality. Forest plot representing Cox-proportional hazards ratios

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Discussion要約 written with Bard(Gemini)

要約と日本語訳



主題: IPF（特発性間質性肺炎）患者におけるBMI、低FFMI（筋量指数）、サルコペニア（筋減少症）、虚弱と、肺機能、肺以外の症状、生存率との関係性を比較しました。

主要な発見:低FFMIとサルコペニアは虚弱と一部基準が重なりますが、虚弱な患者の方が、肺機能や肺以外の症状の悪化傾向が強かった。
虚弱を判定するSHARE-FIスコアには疲労、食欲減退、身体活動量、機能障害、握力等が含まれ、低FFMIや握力だけよりも衰弱全体像を捉えるため、予後予測に有用である可能性がある。
低FFMIやサルコペニアは肺機能低下のリスク因子となるが、握力(サルコペニア定義に使用)よりもSHARE-FIスコアの方が肺機能との関係が強いことが示唆された。
虚弱は入院回数、退院までの時間、生活の質の低下と相関があることが知られており、本研究でも虚弱患者は非虚弱患者よりもベースラインの肺機能、運動耐性、生活の質が有意に低かった。
虚弱はFVC(一秒量)の変化と死亡率の有意な予測因子であった。死亡率との関係は調整後も傾向として見られたが統計的有意性には欠け、より大規模な研究が必要である。
サルコペニア患者では中央生存時間が有意に短かった。低FFMIと高虚弱スコアは死亡リスク上昇と独立した関係にあった。
BMIはFFMIと有意な相関があったが、虚弱スコアや握力とは相関しなかった。
肥満でも低FFMIになる可能性があるため、BMIのみで筋骨格系疾患を評価するのは難しい。
男性と年齢は死亡リスクの上昇因子であった。性別は肺機能と有意な関係があり、BMI、FFMI、サルコペニア、虚弱のいずれと調整しても有意性を維持した。
発作頻度は虚弱、FFMI、サルコペニア、BMIいずれの状態によっても有意な差はなかった。
研究規模が小規模かつ単施設であったため、さらなる研究が必要。サルコペニアの定義やFFMI計算式、虚弱スコアが最適かどうか検討すべきである。


まとめ:

IPF患者において、サルコペニアや低FFMIも重要だが、それらを含めた総合的な衰弱評価(虚弱スコア)の方が予後予測に有用である可能性がある。BMIのみでの評価は不十分である。