全身性疾患と肺病変

青柳CH

基本的に専門医試験対策のために書いているので患者様の治療情報提供でないことを再度確認しておきたい。

2021年の秋期大会で1番これは専門医試験に出るしっかり自分でもまとめる必要があると感じました。

アミロイドーシス


肺アミドイローシス。アミロイドーシス自体は多発性硬化症なんかに合併するイメージです。肺の画像クイズなんかでもよく見かけます（そして大概わからない）。肝脾腫が合併するのでそこら辺を糸口に探していく必要があるかもしれません。

クローン病

クローン病の腸管外合併症で呼吸器疾患があるそう。


潰瘍性大腸炎

UCは何となく聞きます上葉につぶつぶです。

Ehlers-Danlos病

血管の結合組織が脆弱なイメージです。血胸とかで見つかるのか？


neurofibromatosis type1

神経線維腫症関連びまん性肺疾患なるものがあるらしい。
Various CT findings of NF-DLD, including cysts, bullae, ground-glass opacities, bibasilar reticular opacities, and emphysema, have been described in patients with NF-1. The typical CT pattern, however, is characterized by upper-lobe cystic and bullous disease, and basilar interstitial lung disease.

論文も引用してみます



vonHippelLinau病

VHLはよく考えました。何してるの？何考えてるの？ってメンヘラな人が聞いてきたら「VHLについて考えてる」って答えちゃうくらいのネタです。腎臓は淡明細胞癌らいしです。
さてそこで今回は肺病変。あんまり文献がパッと出てきません。これは逆に面白いかもしれません。


Birt-Hog-Dube症候群

これはオンコサイトーマとも合併が有名なあれです。LCHやLAMとの鑑別が重要です。「はい！これ試験に出ます」


HTLV-1関連疾患

気管支拡張症や気管支炎/細気管支炎などの肺病変。九州に多いとされています。


granulomatosis with polyangiitis

空洞、出血、肺膨張


eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

EGPAさっきのやつにEが入ったものです。


IgG4関連疾患

肺病変あったかしら。

リンパ節腫大でしょうか


サルコイドーシス

BHLやgalaxy sign (微小結節が癒合したような結節性病変）あとは上のリンクでしっかりできればと思います。

結節性硬化症など追加したい病変もありますが今回はこれくらいにしておきます。HTLV-1は小葉中心性だし、他のリンパ系疾患はリンパ行性だしその辺で区別していくことも大事かもしれません。また気が向いたら追加していきたいと思います。









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