全身性疾患と肺病変
基本的に専門医試験対策のために書いているので患者様の治療情報提供でないことを再度確認しておきたい。
2021年の秋期大会で1番これは専門医試験に出るしっかり自分でもまとめる必要があると感じました。
アミロイドーシス
肺アミドイローシス。アミロイドーシス自体は多発性硬化症なんかに合併するイメージです。肺の画像クイズなんかでもよく見かけます(そして大概わからない)。肝脾腫が合併するのでそこら辺を糸口に探していく必要があるかもしれません。
クローン病
クローン病の腸管外合併症で呼吸器疾患があるそう。
クローン病のnecrobiotic nodule
— るるる (@CW4xCPSeSl21I72) December 29, 2021
10.1183/09059180.00011114
UCでも報告あり
ほか、necrobiotic nodule はCaplan症候群
Caplan症候群=炭鉱夫の塵肺患者で肺の多発結節+リウマチ pic.twitter.com/gSltVniJYS
潰瘍性大腸炎
UCは何となく聞きます上葉につぶつぶです。
Ehlers-Danlos病
血管の結合組織が脆弱なイメージです。血胸とかで見つかるのか?
neurofibromatosis type1
神経線維腫症関連びまん性肺疾患なるものがあるらしい。
Various CT findings of NF-DLD, including cysts, bullae, ground-glass opacities, bibasilar reticular opacities, and emphysema, have been described in patients with NF-1. The typical CT pattern, however, is characterized by upper-lobe cystic and bullous disease, and basilar interstitial lung disease.
![](https://assets.st-note.com/img/1636930049872-3ooMm8yFaJ.png?width=1200)
vonHippelLinau病
VHLはよく考えました。何してるの?何考えてるの?ってメンヘラな人が聞いてきたら「VHLについて考えてる」って答えちゃうくらいのネタです。腎臓は淡明細胞癌らいしです。
さてそこで今回は肺病変。あんまり文献がパッと出てきません。これは逆に面白いかもしれません。
Birt-Hog-Dube症候群
これはオンコサイトーマとも合併が有名なあれです。LCHやLAMとの鑑別が重要です。「はい!これ試験に出ます」
HTLV-1関連疾患
気管支拡張症や気管支炎/細気管支炎などの肺病変。九州に多いとされています。
granulomatosis with polyangiitis
![](https://assets.st-note.com/img/1636930834707-D6JWZdtdkG.png?width=1200)
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
EGPAさっきのやつにEが入ったものです。
IgG4関連疾患
肺病変あったかしら。
![](https://assets.st-note.com/img/1636931020767-LFXsdVxXrl.png?width=1200)
サルコイドーシス
BHLやgalaxy sign (微小結節が癒合したような結節性病変)あとは上のリンクでしっかりできればと思います。
結節性硬化症など追加したい病変もありますが今回はこれくらいにしておきます。HTLV-1は小葉中心性だし、他のリンパ系疾患はリンパ行性だしその辺で区別していくことも大事かもしれません。また気が向いたら追加していきたいと思います。
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