続発性肺胞蛋白症について

基本的に専門医試験対策のために書いているので患者様の治療情報提供でないことを再度確認しておきたい。

Thus, PAP may be divided into three broad categories:

• autoimmune: formerly referred to as idiopathic or primary, 90% of cases

  • also termed adult or acquired

  • IgG antibodies to GM-CSF

• secondary: 5-10% presents in individuals with other precipitating illness

  • haematological malignancies

    • most commonly in those of myeloid origin

      • more frequent in patients with CML than in those AML

  • inhalational lung disease

    • silica (known as silicoproteinosis)

    • titanium oxide

  • immunodeficiency/immunosuppression (e.g. HIV/AIDS and after haematopoietic stem cell transplantation ) with coexistent infection, e.g. nocardiosis, aspergillosis, PCP

• congenital: 2%

  • presents in the neonatal period in term babies

  • poor prognosis if left untreated (lung transplantation)

  • may be a distinct entity also known as chronic pneumonitis of infancy

  • due to a mutation in genes encoding SP-B, SP-C, or GM-CSF receptor

radiopediaから引用しました。

ベーチェット病と浸潤性粘液性腺癌は書いていません。

なのでベーチェットのpulmonary manifestationを調べればよさそうです。

Behçet disease (thoracic manifestations) | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org

書いてないっす。

Alveolar proteinosis in Behçet's disease - PubMed

これが答えですね。radiopediaも万能ではないようです。

Clinical features of secondary pulmonary alveolar proteinosis associated with myelodysplastic syndrome: Two case reports

MDSとPAPについて書いてました。

そもそもこれを書こうとしたきっかけがMDS（骨髄異形成症候群）に興味をもったからです。MDS=無効造血しか知識がなかったのでこれを機に勉強できたらと思ってます。noteには多分画像関係ないので書きませんが。