9/3 学び 多系統萎縮症

多系統萎縮症(MSA)
進行性の神経編成疾患で、パーキンソニズム、小脳症状、自律神経症状が生じる。

・パーキンソニズムが優位な臨床病型MSAーP(線条体黒質変性症)
Pだからパーキンソニズムと呼ぶ。

症状:振戦、小刻み歩行、四肢・体幹の筋強剛、動作の緩慢。
パーキンソンとの鑑別が難しい。
パーキンソンは、振戦は50〜70%であるが、多系統萎縮症は約10%である。

・小脳症状が優位な臨床病型はMSAーC(オリーブ橋小脳変性症)
Cだから小さい。
体幹失調、四肢の運動障害、歩行不安定、構音障害。
指鼻指試験、踵膝試験、手回内、回外試験などで異常。

欧米ではMSAーPが多く、日本ではMSAーCが多い。

・自律神経症状が中心の病型は、シャイドレーガー症候群(SDS)と呼ばれ、
MSAーAとも呼ばれる。 シャアい Aで覚える。
排尿障害、起立性低血圧、食事性低血圧、便秘、発汗障害、ホルネル兆候など。

脳画像では・・・MSAーC
頭部CTではMRI 小脳 脳幹の萎縮が見られる。

MRI T2で橋に十字サインが見られる。中小脳脚の神経繊維の脱落が原因。

脳画像では・・・MSAーP
MRIで被殻の萎縮、T2強調画像ではFLAIRで被殻外側に線状の高信号域がある。
小脳・脳幹の萎縮が見られる。

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