【情報求む】封入体筋炎 ちょっと重たい話
今日はちょっとヘビーな話をしたいと思います。
最近、妻の親戚の方が『封入体筋炎』と診断されました。
コロナ前に一度会ったことがあるのですが、その時は元気でした。その後、呑み込みに違和感が出てきたそうで、久しぶりにお会いしてみると、足の筋力低下により歩行が難しくなっていました。それでも、杖や手すりを使い数メートルはあるける様子。原因不明が続きながらも色々検査を継続した結果、筋組織を検査してようやく『封入体筋炎』と確定したようです。
他の症状は、腕や手の筋力低下により、重いものが持てない、ペットボトルの蓋が開けられないとのこと。
そして、何より、嚥下障害が出てきていて、よくむせている。
封入体筋炎➡嚥下障害➡誤嚥➡誤嚥性肺炎、がよくあるパターンらしいが、本当その通りだと思った。
そして、『封入体筋炎』は、難病で、治療方法がないらしい。
もし私が医者からそんな宣告をされたら、絶望してしてしまうかもしれない。
実際、その方は、放棄されていました。まぁ年寄りというのもあると思います。情報弱者です。しかも、スマホで検索しても、『難病』としか出てきません。
そんな中、私たちにできることは、
まず『封入体筋炎』について、調べるところから始めよう。です。
だって、その方の旦那さんも妹さんも、みんな高齢者です。高齢者なんて情報弱者です。正しい情報も分からないし。新しい情報も得られない。個人の意見と事実の区別もなし。自分の都合の良い勘違いをすすんでします。。そんなもんです。
『封入体筋炎』とググれば、検索トップにコレが出てきます。
『 難治性疾患等政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究 班 封入体筋炎 分科会 』という舌を噛みそうな会から、【封入体筋炎 診療の手引き 2023 年 改訂版】というものが公表されています。一般生活では、全く聞くことがない文章に、読むのをいやになると思いますが、恐らくコレを読むのが一番の近道だと思う。
『筋炎』とは文字通り筋肉の病気のこと意味している。『筋炎(筋肉の病気)』にはいろいろある。その中でも『封入体』とつくと、相当レアな病気らしいです。
まず、『封入体』とは、筋肉細胞の中にできた異物のこと。例えば、ウイルスが細胞に寄生してDNA情報を書き換えて、異常なたんぱく質などを作りだし細胞内に溜まることがあるらしい。
封入体筋炎の患者の筋肉細胞は、『縁取り空胞（筋肉細胞が離れてしまうらしい）』ができたり、細胞の中に異常タンパク質が残っている。
では、この異常タンパク質って何か気になる。
手引きでは、こう説明されている。
また疾患の特徴である封入体内部にはユビキチン、アミロイドβ (Aβ)、エメリン、ラミン A/C、valocin-containing protein (VCP)、ヒストン、43 kDa TAR DNA binding protein (TDP43)、p62 などの多様な蛋白の存在が報告されている。これらの所見はアルツハイマー病や筋萎縮性側索硬化症 (ALS)などの神経変性疾患との類似性が議論されるところであるが、その病的意義はまだ定まっていない。
ユビキチンは、多彩な機能を持つ。その一つが、ユビキチンは不要なタンパク質の除去機能。封入体筋炎の異常タンパク質を除去しているのかもしれない、何かせいで溜まっているのかもしれない。
アミロイドβ。コイツはかなりの悪者のようだ。
アルツハイマーの脳細胞内にもコイツがいる。
アミロイドβは加齢とともに、大半の人に溜まっていくものです。ただし、アルツハイマー型の認知症の人は、何らかの原因によってアミロイドβが脳の中に異常に蓄積してしまいます。アミロイドβは毛玉のような塊を形成して脳の細胞に付着。その付着した塊から神経細胞を死滅させる毒素を出すのです。これがアルツハイマー型認知症の一番の原因と考えられています。
エメリン以下：よくわからない。
これ以上はよくわかっていないらしい。
これを読んで、どう思うか。絶望というよりも、値千金の情報だと思う。ここからは個人の推論になりますが、推論にはデータが多い方がいい。
【↓↓私個人の仮説推論です↓↓】
これらの異常タンパク質は、ミトコンドリアが作っているらしく、どうもミトコンドリアの調子がおかしいらしい。
ミトコンドリアのDNAが、ウィルス感染などで書き換わったのだろうか？
また、異常なタンパク質を除去する機能が落ちているのだろうか？
さらに異常なミトコンドリアを持つ細胞の除去機能が落ちているのではないか？
多分、全部そろった状態が続くと発病するのではないか？
少しでも体にいい情報がないか調べてみると、KIRINからカマンベールチーズに含まれるβラクトリンという成分が、アルツハイマーの脳内の異常タンパク質アミロイドβを排出するという論文を出している。
どれほどのカマンベールチーズを食べたらいいのか分からないが、おそらく異常な量だと思う。薬ってのは大抵、そういうものだから。
KIRINは、βラクトリンを多量に含むドリンクを製品化して販売している。
もしかしたら、封入体筋炎には効かないかもしれないが、実験している方がいないので成果はわからない。ドリンク１本は150～200円ほど。これにカマンベールチーズ40個分のβラクトリンが含まれているらしい。40個分！思わず笑う。こりゃチーズなら食いきれんわ。
とりあえず、次の手(患者の会というのがあります)を探しつつ、親戚の方にはドリンクを30本プレゼントしてみました。
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