難病紹介 表皮水疱症（指定難病３６）
表皮水疱症は、表皮～基底膜～真皮の接着を担っている接着構造分子が生まれつき少ないか消失しているため、日常生活で皮膚に加わる力に耐えることができずに表皮が真皮から剥がれて水ぶくれ（水疱）や皮膚潰瘍を生じてしまう疾患。そのうち、表皮が千切れて水疱ができる病型を単純型表皮水疱症、表皮と基底膜の間で剥がれて水疱ができる病型を接合部型表皮水疱症、基底膜と真皮の間で剥がれる病型を栄養障害型表皮水疱症と呼ぶ。尚、最近これらの三大病型に加えて、いずれの部位でも水疱を形成することがあるキンドラー症候群が新たに表皮水疱症に認定されている。世界的に10～20万人の人口にひとりの割合で患者がおり、人口が約1億人の日本国内には約500～1000人の患者がいると予想される。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
お読みいただきありがとうございました。
指定難病333疾患をまとめています。
こちらもご覧下さい。よければ登録もお願い致します。
チャンネル収益化目指してます。
この記事が気に入ったらサポートをしてみませんか？