難病紹介 膿疱性乾癬（汎発型）（指定難病３７）
「乾癬（かんせん）」という皮膚病のうち発熱や皮膚の発赤とともに「膿疱（のうほう～皮膚に膿がたまったもの）」がたくさん出現する病型を「膿疱性乾癬」と呼び、尋常性（じんじょうせい）乾癬（最も多いタイプの乾癬）と区別している。膿疱は血液中の白血球が集まったものだが、細菌感染ではない（無菌性膿疱）ので、他人に伝染する心配はない。膿疱性乾癬はさらにいくつかの病型に区別される。膿疱性乾癬の皮疹が体の一部だけ（手のひら、足の裏、指先など）にみられる病型（限局型）や環状の乾癬皮疹に小膿疱が混じる病型がある。また、尋常性乾癬の患者に一時的に膿疱を生じることがある。
これらの病型は、通常、全身症状は軽度で一時的であるため特定疾患の対象外。一方、発熱、全身倦怠感、発赤や四肢のむくみとともに全身に膿疱が出現する重症な病型がある。このような病型は「膿疱性乾癬（汎発型）」と呼ばれる。また、妊娠中に生じる膿疱性乾癬（汎発型）は、「疱疹状膿痂疹（ほうしんじょうのうかしん）」という病名で呼ばれることがある。
これらは特定疾患の受給対象。膿疱性乾癬（汎発型）の特定疾患受給を受けている患者は、全国で約1,800-1,900人。１年間に80名ぐらいが新規に特定疾患受給対象者になっている。尋常性乾癬（最も多い病型）は男性患者が女性患者の2倍多いが、膿疱性乾癬（汎発型）の場合には男女差はない。特定疾患の受給者をみると50-70歳代に患者のピークがある。20-30歳代の患者は、妊娠中の膿疱性乾癬（汎発型）（別の病名は「疱疹状膿痂疹」）が発症するために女性患者が多くみられる。つまり、妊婦は膿疱性乾癬（汎発型）を発症しやすくなる。幼児や小児期にも膿疱性乾癬（汎発型）が発症することがある。
一部の膿疱性乾癬（汎発型）患者には、炎症反応を抑える物質の一つである「インターロイキン（IL）-36受容体拮抗分子（IL-36Ra: IL-36受容体アンタゴニスト）」が遺伝的に欠損している例や、炎症を起こすCARD14遺伝子の機能が高いことが分かっている。つまり、炎症を止めるブレーキ役の物質が不足するか、炎症のアクセル役の分子が増加しているために、容易に全身性炎症を起こし皮膚には発赤やむくみを生じる。そのほかの原因ははっきり分かっていない。感染症や妊娠などを契機として，皮膚の細胞やリンパ球が分泌するある種の物質（サイトカイン）が高熱の原因となり、血液中の白血球を皮膚に呼び寄せて膿疱を形成すると考えられている。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
お読みいただきありがとうございました。
指定難病333疾患をまとめています。
こちらもご覧下さい。よければ登録もお願い致します。
チャンネル収益化目指してます。
この記事が気に入ったらサポートをしてみませんか？