膠原病マガジン第一弾 Rheumatologistたちが、膠原病の成書「Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, 11 editon」を通読して、わくわくポイントをPearl and Mythに落とし込んでいきます。隔週で4章ずつのアップを目標にやっていきます。
Wake Forest Universityの皮膚科の先生方が記載している章になります。 キーポイント● ベーチェット病は、口腔および性器のアフタとその他の全身的特徴を特徴とする慢性多臓器疾患である。 ● 病態生理学は多因子性で、環境、感染、免疫、遺伝的要因が含まれる。 ● 診断は、口腔アフタ、性器アフタ、眼病変、皮膚病変を含むベーチェット病の国際基準を用いて確立される。 ● 皮膚病変は病理組織学的に好中球性血管反応を示す。 ● 治療は全身病変の程度に基づいて行われ
94 Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitisキーポイント● 抗好中球細胞質抗体（ANCA）：基本的にはANCA関連血管炎（AAV)の診断に用いる、疾患活動性評価での有用性は「？」 ● AAVは小型血管炎、おもな疾患は多発血管炎性肉芽腫症（GPA）・顕微鏡的多発血管炎（MPA）・多発血管炎性好酸球性肉芽腫症（EGPA） ● 治療：寛解導入はステロイド+シクロホスファミ
