不整脈原性右室心筋症（ARVC）について簡単に

初めに

私は医者でもなければ医療関係者でもないため、ここに記載している情報が全て正しいと判断できるほどの知見を有しておりません。
できる限り信頼できる情報源の文献やレポートを探しまとめていますが内容について個々で判断してください。

これは私が不整脈原性右室心筋症（ARVC）と診断されたため、
①自分の情報整理のため
②医療関係者ではない友人や家族に説明のため
簡単にまとめたものです。

ARVCって何？

心臓の病気です。

不整脈原性右室心筋症
（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy）の略です。
心臓の右心室が悪くなっていく進行性の病気です。

心臓は主に4つの部屋に分かれています。
上（心房）か下（心室）、更に右と左です。
先生によると、上よりも下、更に右より左の方が大事らしいです。
つまり、何か心臓病と言われたら、左心室＞右心室＞左心房＞右心房という順番でだいたいの重症度がわかり、左心室の疾患だと結構やばい事が多いそうです。
従って、ARVCは右心室の病気なのでやばいけど、左心室程ではないみたいな感じです。
もちろん病気の種類や進行度合いにもよりますが・・・

原因

遺伝子性の病気です。

日本では遺伝子検査までは行わないことが多いようです。
原因の遺伝子は約10種類程度は明らかにされているようですが、不明な場合も多いようです。

また、ストレスとか、生活習慣とかに依存するものではないそうです。
若年性の心不全の方の20％程度はARVCと言われているようで、アスリートや運動をしている人に多い病気だそうです。

また、遺伝子の性質として顕性（優性）遺伝子であることが多く、子供がその遺伝子を引き継ぐ可能性は50％との研究もあります。
一方、子供が病気を発症する浸透率は10％～30％との研究もあり、明確にはわかっていないようです。
但し、ARVCの判断基準に家族歴の項目があるため、遺伝子疾患である以上家族に発症している人がいる場合には注意が必要なことは間違いないです。

5年、10年以内に亡くなる病気なの？
生存率は？

ぶっちゃけよく分かりません。

いつ不整脈で心停止になるか分からないけど、どれくらいの確率かはよくわかっていません。

心臓病全般に言えることですが、ガンのように明確に進行度合いが分かる病気ではないため、5年以内の生存率という数字で表すような疾患ではないようです。

また、
①そもそも罹患者が少ない珍しい疾患（5000人に1人程度との記載）である
②ARVCの判断基準自体が2010年に改訂されており、13年程度して経っていない事
からよくわからない部分も多いようです。

しかし、研究によっては5年以内の生存率（厳密には致死性不整脈の再発率）は比較的高く、生存率90％以上の場合もあります。

健常者と比較すると致死性不整脈の発生確率は高いのは間違いないです。

じゃあ普通の生活はできるの？

残念ながらできないことも多いです。

ARVCは運動に起因して不整脈が生じることが多く、激しい運動はできません。

その他、人より心臓に気を遣わないといけません。
飲酒、たばこ、ストレスのかかること等、心臓に負荷がかかること全般には注意が必要になりました。

今の医療なら手術とかすれば治るんでしょ？

残念ながら明確に完治できる病気ではないです。
一生、付き合っていかなければなりません。

ARVCに対しての処方は
①不整脈の再発した場合に、電気ショックを与える体内に植え込み型のICDを装着すること
（心停止した時ようのおまもり見たいな感じ、常にAEDが体内にある感じ）
②薬による不整脈の兆候を少なくすること
③不整脈の兆候が起こっている原因部分を焼いて取り除くこと

の3つが主に推奨されています。

しかし、
①はお守り的な意味合い
②は効果が不明なことが多い（もちろん効く場合もありますが）
③ARVCの場合、その原因部分が不明の事も多く、あまり効果がない事も多い
という事から完治できるというものではないようです。

とはいいつつも

という感じで、普通より少し気を付けて生活をしなくてはいけなくなりました。

しかし、心臓に気を遣いすぎていると、何もしないのが正解ということになってしまいます。

自分のQOLとの兼ね合いもあり、今まで通りできる限り楽しいことはやっていきたいし、仕事も楽しくしていきたいし、基本的には今まで通り楽しく生きていきましょうという感じではあります。

正直34歳という年齢で、死ぬことを意識したこともなかったので、ARVC診断から少し落ち込んだ時期もありました。
だけど、そんなこと考えなくても人間はいつか死ぬものですし、それが少し早まる可能性が高まった程度かなと捉えるとそんな大したことでもないのかなと感じてきました笑

基本的に楽観主義者なのでNOTEに書くネタが一つ増えたと考えて、今までと同じように後悔のないように生きていければと思います。