画像診断2024年2月号 ビギナーのための骨軟部画像診断-Q&Aアプローチ-のメモ⑤骨軟部腫瘍

✅WHO2020改訂
・爪下外骨腫とBPOPの記載項目分離
・軟骨芽細胞腫と軟骨粘液線維腫の、中間群から良性への分類変更
・滑膜軟骨腫症の良性から中間群への分類変更
・異型軟骨腫瘍ACTと軟骨肉腫grade1の罹患部位における名称の使い分け：椎体骨や肋骨などの体軸骨、骨盤骨、肩甲骨、鎖骨、頭蓋底発生例は軟骨肉腫grade1。それ以外の管骨は異型軟骨腫瘍。
・胸壁のchondromesenchymal hamartoma of chest wallの記載内容から鼻腔を削除
・線維軟骨性間葉腫を１つの疾患単位として採用

✅Ewing sarcomaは軟部腫瘍・骨腫瘍と同格の「骨と軟部に発生未分化小円形細胞肉腫」に分類。他には①CIC遺伝子再構成肉腫、②BCOR遺伝子異常を有する肉腫、③EWSR1-非ETS融合遺伝子を有する円形細胞肉腫、が分類
①：軟部発生ほとんど、男性、25-35y(小児発生25%未満)。四肢や体幹の深部軟部組織、頭頸部、後腹膜、骨盤。
②：BCOR-CCNB3が最多。9割以上20歳未満、骨＞軟部発生、骨盤骨、長管骨、脊椎〜傍脊椎。男性に多い。
③：確立した１つの疾患単位というわけではない（ゴミ箱的？）

✅脂肪性腫瘍のWHO2020改訂
・atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumor(ASPLT)が追加：良性の脂肪性腫瘍、中高年、男性、手足や肢帯部、皮下。MDM2,CDK4遺伝子増幅みられない。画像：志望を含んだ軟部腫瘍、特に境界不明瞭。壊死や石灰化は通常なし。
・myxoid pleomorphic liposarcoma(MPLPS)が新たな脂肪肉腫の亜型として追加：小児〜若年成人好発。やや女性。縦隔好発。myxoid liposarcomaとpleumorphic liposarcomaの両者の形態的特徴を持つ。画像は非特異的。

✅類上皮肉腫：若年、緩徐増大、皮膚潰瘍、リンパ節転移。INI1染色核内染色性消失