特発性肺線維症：治療病名：“Progressive Pulmonary Fibrosis":PPFとして明確化

コンセンサス声明では、適切な場合には「PPF（管理にもかかわらず）」という用語を使用し、抗線維療法の使用に関して「PPF」という用語を明確にする

Rajan, Sujeet K., Vincent Cottin, Raja Dhar, Sonye Danoff, Kevin R. Flaherty, Kevin K. Brown, Anant Mohan, et al. “Progressive Pulmonary Fibrosis: An Expert Group Consensus Statement.” European Respiratory Journal 61, no. 3 (March 2023): 2103187. https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021.

この専門家グループのコンセンサスステートメントは、進行性線維性間質性肺疾患（F-ILD）の定義を標準化する必要性を強調し、適切な初期管理を確保するためには、正確な初期診断が最も重要であることを述べています。また、F-ILDの病像は様々であり、進行速度も様々であることから、モニタリングや管理についてはケースバイケースで判断することが重要である。また、発症時のリスク層別化における診断検査の価値と、進行リスクを管理するための論理的なモニタリング戦略の重要性も強調されています。進行性肺線維症（PPF）という用語は、臨床医が実際に直面することの多い病態を正確に表現している。PPFの初期に抗線維化療法を行うことの重要性（初期治療で進行が防げなかった場合）は、エビデンスによってますます支持されています。高解像度コンピュータ断層撮影解析のための人工知能ソフトウェアは、将来的に楽しみなツールであるが、検証を待っている。肺リハビリテーション、酸素、非侵襲的換気の使用については、特に進行性のILD患者のニーズに焦点を当てたガイダンスが提供されています。PPFは、薬剤性肺毒性による急性増悪や他の形態の急性増悪と区別する必要がある。肺移植の紹介基準については、アクセス制限や移植禁忌のために移植が現実的でない重症の疾患における患者のニーズについて議論し、適用する。結論として、F-ILDの診断、治療、モニタリングについて、特にPPFの認識と初期管理にもかかわらず進行する肺線維症の管理に焦点を当てた専門家グループのコンセンサスガイダンスが提供される。

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序文：Chat-GPT4要約

本コンセンサス声明の目的は、線維化性間質性肺疾患（F-ILD）のうち、特に初期管理にもかかわらず進行するF-ILDに焦点を当てた、頻繁な管理とモニタリングの不確実性に関する専門家による指針を提供することである。本声明は、ガイドラインとして見なされるべきではないことに注意が必要である。検討されるほとんどの問題は、正式なガイドラインの推奨事項には適しておらず、決定的な証拠が欠けている状況での臨床家が日常診療で意思決定を行う必要がある状況に対処する。文献のレビュー、臨床経験の蓄積、および臨床的推論に基づく専門家グループの合意によって得られた結論は、今後数年間での新たな発見があるまでの間、臨床家に暫定的な指針を提供することを目的としている（作業専門家グループの方法論や使用された検索語に関する詳細は、補足資料S1およびS2を参照してください）。本声明では、F-ILDの症例提示からの適切なアプローチを提案し、初期およびその後の治療および最適な進行監視に関する議論を行う。
ILDのカテゴリに含まれる多くの個々の疾患は、F-ILDとしても現れることがある。ほとんどの症例では、線維化病変が進行するために患者が受診する。進行の観点から、この実体に最近使われている用語には、「進行性線維化表現型」[1]、「進行性線維化間質性肺疾患」[2]、および「進行性肺線維症」（PPF）[3]がある。これらの用語はすべて、初期診断、リスク層別化、および進行の特定に関して適切である。ただし、これらの用語はいずれも、最近の抗線維療法試験で評価されたIPF以外の患者のサブグループに適用されるものではなく、ILDに対して適切とされる管理にもかかわらず肺線維症の進行という特徴をすべて省略している。非IPF-ILDの約18～32％が、61～80ヶ月以内に初期治療にもかかわらず進行する[4-9]。したがって、進行の観点から使用される上記のさまざまな用語は、抗線維療法の使用に関して明確な実体を定義するには不十分である。最初のpresentationでのPPF（症状の悪化および利用可能な場合は画像所見の悪化）と、管理にもかかわらず発生するPPFを区別する必要がある。この区別は、臨床実践において重要である。すべてのF-ILD患者に対する抗線維療法の「自由な」処方は、伝統的な治療法が非IPF-ILD患者の大部分のニーズに対応していることを考慮していない[10]。このようなアプローチの危険性は、個々の治療法の相対的な利点を考慮せず、治療が混乱することである。このアプローチは、特に専門家以外の臨床家によって広く観察されている。抗線維療法の早期使用は、ほとんどの非IPF-ILD患者に対して提示時に適用される免疫調節の利点を失うリスクがある。したがって、このコンセンサス声明では、適切な場合には「PPF（管理にもかかわらず）」という用語を使用し、抗線維療法の使用に関して「PPF」という用語を明確にする。

臨床家が広く認識している問題には、1) ILDおよび管理にもかかわらずのPPFの増加傾向、2) 初期管理にもかかわらずの進行を分類するための明確な用語の必要性、3) 初期提示時の将来の進行のリスク層別化の明確化の必要性、4) 初期診断およびリスク層別化を支援するための外科的肺生検（例えば、経気管支冷凍生検）に代わる手順の必要性、5) 世界各地での抗線維療法の制限（および制限のない）使用、および6) 管理にもかかわらずPPFを持つ高齢患者の増加、または重度の合併症を持つ患者があります。

これらの問題に対処するために、本コンセンサス声明では、初期診断、リスク層別化、進行の特定に焦点を当て、F-ILDの症例提示からの適切なアプローチを提案しています。また、初期およびその後の治療および最適な進行監視に関する議論を行います。これにより、臨床家はより明確なガイダンスを得ることができ、患者に適切な治療法を提供できるようになります。今後数年間で新たな発見があるまでの間、これらの結論は暫定的な指針として機能し、F-ILDの管理とモニタリングに関する不確実性を減らすことが期待されます。最終的には、これらの知見が、患者のアウトカムの改善につながることを目指しています。

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