ERJ:Idiopathic Pulmonary Fibrosis: State of the Art for 2023

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Podolanczuk, Anna J., Carey C. Thomson, Martine Remy-Jardin, Luca Richeldi, Fernando J. Martinez, Martin Kolb, and Ganesh Raghu. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis: State of the Art for 2023.” European Respiratory Journal 61, no. 4 (April 2023): 2200957. https://doi.org/10.1183/13993003.00957-2022.

https://erj.ersjournals.com/content/61/4/2200957?rss=1

特発性肺線維症（IPF）は、呼吸器症状の悪化と生理的障害を特徴とする進行性の線維性肺疾患である。IPFの臨床症状に対する認識の高まり、コンピュータ断層撮影の普及、その他の潜在的な要因によって、過去20年間で、特に65歳以上の人々の間でIPFの有病率が上昇しています。IPFの病態解明が進み、複数の遺伝的・非遺伝的要因が同定されました。IPFの個々の患者の経過や疾患の進行速度は、しばしば予測不可能で不均一である。肺機能低下の速度は、抗線維化療法による治療によってさらに変化し、疾患の進行を遅らせることが示されている。併存疾患の存在は、症状負担を増加させ、生存率に影響を与える可能性があります。症状の悪化、生理学的パラメータおよび/または放射線学的特徴による疾患の進行を評価するための定期的な臨床モニタリングは、自然な疾患経過を評価し、追加治療の検討を必要とする合併症や併存疾患を迅速に発見し、適切な患者には緩和ケアや肺移植への紹介を適時に検討するなど、さらなる管理を導くために不可欠である。IPFの早期発見が患者の転帰を改善するかどうかを判断するためには、さらなる研究が必要である。この簡潔な臨床レビューの目的は、IPFの診断、疫学、自然史、治療について、新しい知見と最新の臨床診療ガイドラインとの関連で最新情報を提供することである。

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