上腸間膜動脈症候群
専門外の一般内科医がこれ診断できる自信ありますか？ 特に救急の状況での診断。
以下、主にchatgpy4oにて要約・翻訳
https://assets.cureus.com/uploads/review_article/pdf/254806/20240602-12179-1l38aet.pdf
### SMA症候群の症状の認識と管理
- **警告サインと症状**: 早期満腹感、吐き気、嘔吐、食後の激しい「刺すような」腹痛（逆蠕動と十二指腸圧迫による）、げっぷ、外部過敏性、胃の膨張または歪み、痛み、逆流、胸やけ【7-9】。
- **重度の栄養失調**: 一部のSMA症例では自然消耗と共存【10】。栄養失調は症状を悪化させる悪循環を引き起こす【11】。
- **慢性型の症状**: 食事に対する不安が一般的。伏せたり膝を胸に抱える姿勢で症状が和らぐ【12】。
- **Hayes技術**: へその下に圧力をかけることで部分的に圧迫を和らげる【13】。右に傾いたり直立すると症状が悪化【1】。
### SMA症候群の病因と症状の理解
- **通常の保護**: 十二指腸は後腹膜脂肪とリンパ組織のクッション効果によりSMAの圧迫から保護される。
- **原因**: メセンテリック角が小さいかクッションが不足している病気が原因でSMA症候群を引き起こす【14】。
- **急性型と慢性型**: 先天性・慢性SMA症候群は長期間の胃の問題が特徴【15】。
- **解剖学的リスク**: 痩せた体型、高い十二指腸挿入、低いSMA起始、腸回転異常【16】。
- **悪化要因**: 胃腸運動障害、後腹膜腫瘍、食欲不振、胃の損傷、急速な成長スパート、飢餓、体重減少、腹壁弛緩、腹膜癒着、吸収不良、消耗症、内臓下垂、過度の腰椎前弯、脳損傷の既往【17】。
- **急性型**: 重度の外傷や急速な体重減少後に発生【18】。長期の安静、側弯症手術、左腎摘出手術などが原因【1,13,19】。
- **診断の困難**: 神経性食欲不振症との区別が困難【20】。患者が同時に神経性食欲不振症を患っている場合、体重の回復が難しい【20】。
### SMA症候群の診断の課題
- **診断の除外法**: 完全な消化管評価後にSMA症候群が考慮される。上部内視鏡検査や他の一般的な病状の評価が含まれる【21】。
- **診断方法**: X線で十二指腸拡張、SMAによる急な収縮、胃十二指腸領域での4～6時間の遅延を示す【22】。UGIシリーズ、経口および静脈内造影剤を用いた骨盤および腹部CTスキャン、不明確な場合の低緊張性十二指腸造影【22,23】。
- **診断の困難**: 症状が放射線所見と一致せず、手術後も改善しないことがある【22,24】。
### SMA症候群の管理戦略と外科的介入
- **急性・後天性SMA症候群**: 側弯症手術後の入院中に急速に発症。慢性型は生涯を通じて進行し、環境要因や他の障害が原因【26】。
- **治療法**: 約70%のケースが薬物治療で治療可能。残りは手術が必要【23,27】。
- **薬物治療**: 体重増加と根本問題の解決が目的。鼻胃管の挿入、伏臥位または左側臥位での体位変換、液体と電解質の補充、促進要因の逆転または除去、適切な栄養、PICCラインによるTPNの投与など【1,2,29】。メトクロプラミドなどの促進薬も有用【2】。
- **手術**: 薬物治療が無効または実施不可能な場合、手術が必要。最も一般的な手術は十二指腸空腸吻合術【30】。他の外科的治療には、Treitz靭帯の切除（Strong手術）、SMAの移植、胃空腸吻合術、十二指腸第3部の前方移植、腸回転解除、Roux-en-Y十二指腸空腸吻合術などがある【17】。
- **新しい手術法**: 十二指腸の循環排液術が中国で開発され、逆蠕動に反応【31】。
Díaz-Martínez, Jair, Francisco Tomás Hizojo-Aloé, Renata Jimena Rivera-ChávezとNidia Alejandra González-Hernández. 「Misdiagnosed Superior Mesenteric Artery Syndrome Due to Diabetic Gastroparesis. Case Report and Literature Review」. International Journal of Surgery Case Reports 117 (2024年4月): 109543. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2024.109543.
Liew, Jia Ren Perry, とAchint Gupta. 「Adolescent with Superior Mesenteric Artery Syndrome」. Journal of Radiology Case Reports 14, no. 3 (2020年3月26日): 14–23. https://doi.org/10.3941/jrcr.v14i3.3830.
小児腸閉塞の根本的な病因は多岐にわたります。腸閉塞は、近位腸閉塞と遠位腸閉塞に分けられます。十二指腸のレベルでの近位腸閉塞のさまざまな病因の中には、十二指腸閉鎖症、内ヘルニア、腸回転異常、輪状膵などがあります。上腸間膜動脈症候群はこれらの鑑別診断の一つであり、思春期の年齢層でより多く見られます。ここでは、この疾患の画像所見、その人口動態、画像の特徴、治療および予後について説明します。
【症例報告】
自閉症スペクトラム障害と発達遅延の既往歴を持つ18歳の男性が、2週間にわたる胆汁性嘔吐と増加する腹痛を訴えて来院しました。嘔吐は一般医による対症療法では改善しませんでしたが、嘔吐の合間には食欲があり、元気そうに見えました。また、過去3日間は排便がありませんでした。それ以外には感染症状もなく、発熱や特筆すべき旅行歴もありませんでした。
診察では、上腹部と左上象限の腹部がやや膨満しており、腸音は減弱していました。臨床医は腹部を触診すると患者が体を動かすのに気付きました。ヘルニア部位と入院時のバイタルサインには特に異常は見られませんでした。
初期の血液検査では、白血球数が正常範囲の10.5 × 10^9/L（正常範囲：4.5–11.0 × 10^9/L）でした。ヘモグロビン値は9.3 g/dL（13.5 – 17.5 g/dL）で、年齢に対して低めでした。アルブミン値も33 g/L（正常範囲：38 – 50 g/L）とやや低めでした。それ以外の肝酵素パネルや尿検査には特に異常は見られませんでした。血清補正カルシウムは2.39 mmol/L（正常範囲：2.10 – 2.55 mmol/L）で、血清マグネシウムは0.70 mmol/L（正常範囲：0.86 – 1.17 mmol/L）と低めでした。
その後行われた腹部X線写真では、胃のガス泡と十二指腸の拡張が認められました。仰臥位のX線写真では大腸の正常なガス膨満が見られました（図1）。
これは腸閉塞が近位小腸ループ、恐らく十二指腸自体にあることを示唆していました。その後、患者はコンピュータ断層撮影（CT）スキャンを受けました。CTスキャンでは、上腸間膜動脈と腹部大動脈の間に挟まれた十二指腸の第3部に遷移点があり、近位十二指腸が拡張していることが示されました（図2および図3）。
腹部大動脈と上腸間膜動脈の起始部の超音波検査が行われました。上腸間膜動脈の近位部分と腹部大動脈の間に急な角度と狭い距離が見られました（図4）。これらの放射線学的所見は、上腸間膜動脈症候群を強く疑わせるものでした。
その後、患者は末梢挿入中心静脈カテーテルを挿入され、完全静脈栄養を受け、その後鼻腸管栄養に進行しました。保守的に治療され、良好な反応を示しました。一年後のフォローアップの超音波検査では、上腸間膜動脈と大動脈の間の角度が増加し、その期間中に約7キログラムの体重増加が見られました（図5）。
【Discussion】
病因と人口統計
上腸間膜動脈（SMA）症候群は、十二指腸第3部が上腸間膜動脈によって圧迫される血管圧迫症候群。Wilkie症候群とも呼ばれる。
他の腹部血管圧迫症候群：
ダンバー症候群：中弓靭帯による腹腔動脈の圧迫。
ナットクラッカー症候群：大動脈と上腸間膜動脈による左腎静脈の圧迫。
メイ・ターンナー症候群：右総腸骨動脈による左総腸骨静脈の圧迫。
SMA症候群の発生率は人口の0.3%未満。
大部分の患者は10～39歳の若年層。ただし高齢患者の報告もあり。
女性の方がやや多く、摂食障害が原因となることがある。
SMA症候群の原因は後腹膜内臓脂肪パッドの減少。原因は先天性と後天性に分けられる。
先天性：上腸間膜動脈の低位、急なSMA-大動脈角度と短いSMA-大動脈距離、腸回転異常。
後天性：摂食障害、重度の火傷、吸収不良、悪性腫瘍、上腹部の手術後、側弯症の手術後。
重度の神経異常（例：脳性麻痺）を持つ患者もリスクがある。
自閉症スペクトラム障害と発達遅延を持つこの患者は、低体重で栄養摂取不足の傾向があった。
臨床および画像所見
SMA症候群の症状は非特異的で、慢性型と急性型に分けられる。
症状：食後の閉塞症状（吐き気、嘔吐、腹痛、排便障害）、主に上腹部の痛み。
体位を変えると症状が緩和することが多い。
重症の場合、腸虚血やコンパートメント症候群を引き起こし、電解質異常や死亡を引き起こすことがある。
診断には様々な画像検査が使用される（X線、上部消化管バリウム検査、CTメセンテリックアンジオグラフィ）。
X線で胃と十二指腸近位部の膨張（ダブルバブルサイン）が見られることがある。
古典的なフルオロスコピー所見：十二指腸近位部の膨張、第三部での遷移点、逆蠕動波、遅延する胃排出、左側臥位や横臥位での閉塞の減少。
CTやMRI、超音波検査でも同様の結果が得られる。
正常な患者のaorto-SMA角度は25〜60度、距離は10〜28mm。SMA症候群のほとんどのケースでは角度が22度未満、距離が10mm未満。
一部の患者は胃腸科に紹介され、内視鏡検査を受けることがある。内視鏡所見では、十二指腸拡張と大量の胃内容物がSMA症候群を示唆することがある。
内視鏡超音波検査で狭いaorto-SMA距離を確認し、閉塞の脈打つような性質を確認できる。
内視鏡検査は、十二指腸腫瘍や消化性潰瘍などの他の病理を除外するのにも有用。
治療と予後
上腸間膜動脈（SMA）症候群の治療には、後腹膜脂肪の回復を伴い閉塞症状を軽減することが含まれます。まずは保存的な方法が採用されます。患者は電解質の不均衡を修正するために体液で支持されます【2–3】。閉塞は鼻空腸管栄養と左側臥位または腹臥位での看護により回避されます。後腹膜脂肪を増加させるために、経静脈栄養が使用されることもあります。時には運動促進薬や制酸薬も処方されます【8】。医学的治療の平均期間は約45日と報告されています。6週間を超える医学的治療では結果が悪化するため、外科的介入が検討されます【8】。
保存的な方法が成功しない場合、腹腔鏡下十二指腸空腸吻合術などの外科的方法が考慮されます【9】。これが最も成功率が高いと報告されています。その他の代替手術には、Treitz靭帯を結紮するストロング手術や胃十二指腸吻合術があります。ストロング手術は自然な腸の解剖を損なわないが、失敗率は約25％とされています。胃十二指腸吻合術は十二指腸の閉塞を解除できないことがあり、その場合十二指腸空腸吻合術が必要となります。外科治療を受けた患者の方が再発率が低いとされています【9】。
鑑別診断
患者が若い青年であることを考慮すると、十二指腸閉鎖症のような近位腸閉塞の新生児診断は考えにくいです。この年齢層で考えられるいくつかの鑑別診断には、内ヘルニア、腸回転異常、輪状膵、ベゾアール、クローン病などがあります。
内ヘルニア
近位腸閉塞に関連する重要な鑑別診断は内ヘルニアです。これはまれな存在で、解剖学的検査で1％未満の報告があります【10】。内ヘルニアの中で最も一般的なのは十二指腸周囲ヘルニアであり、続いて盲腸周囲、Winslow孔、腸間膜ヘルニアなどがあります。一部の報告では、腸間膜ヘルニアは年長の子供により一般的に発生するとされています【11】。私たちの診療では、内ヘルニアの中で1〜4％に発生するまれな症例である横膜ヘルニア（図6）に遭遇しました。
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