栄養問題

ミルクからエレンタールへ

元気になればまた口から栄養を摂ってほしかったので、ミルクの時間になったら経口で飲めるだけ飲ませてから残りを注入していました。
口から飲める量は20mlあるかないかですが、飲み始めの吸い付きはとてもよくて、ミルクを飲むのは好きなようでした。
退院後、しばらくは笑顔も見られて元気そうだった娘。
毎日700mlくらいをコンスタントに摂取できるようになったので、体重が増えるのを見守っていました。

しかし1週間経った頃から、また吐き戻しが気になるように。
退院後初めての新生児科での診察の日、体重も思ったようには増えていなかったので、栄養剤のエレンタールを処方してもらうことになりました。
ミルクよりも栄養を吸収しやすいそうです。
休止していたmctオイルもミルクに混ぜて飲ませるようにしました。
エレンタールに変えてから、体重は若干増加傾向になりました。

それでもやはり糜爛の治りが悪く、毎日大量に出血してしまいます。
被覆材は1日1回、午前中の沐浴と一緒に交換でよかったのですが、糜爛の範囲が広がってきていた腰回りや手などは、夜には浸出液でぐっしょりと汚れてしまい、沐浴を待たずに交換することもあるほどでした。
そのため退院から2週間でまた数値が下がってしまい、外来でアルブミンの点滴をしてもらいました。

おなかの調子が悪い

生まれた時から便がゆるめだった娘。
ゆるめの便はおむつの中が蒸れやすく、おしりの糜爛の治りに影響するので、NICU入院中は便を硬めにするお薬を処方されていました。
ただ、おなかいっぱいになっても寝付けなさそうにすることが多く、綿棒浣腸をして刺激してあげると便が出て眠れる、というようなことがあったので、普通の整腸剤（ビオフェルミン）に変更してもらっていました。

退院後、また吐き戻しが気になるようになり始めたころから、おなかの調子も悪いようで、なかなか寝付けないことが増えてきており、1日に何度も綿棒で刺激していました。
もちろんほかにも原因がある可能性はありますが、おそらく上手に排便できないことが寝つきが悪くなっていそうでした。
※綿棒浣腸は、赤ちゃん用の細い綿棒にワセリンをたっぷりつけて、なるべく皮膚の刺激にならないようにして行っていました。

表皮水疱症の栄養問題

表皮水疱症は口腔粘膜や食道の病変により栄養不良が問題になることが多いとされています。
小児慢性特定疾病情報センター <https://www.shouman.jp/disease/details/14_03_008/>

 ここでは、そもそも栄養が摂取できないことや、傷からたんぱくが流出していくことを指しているようですが、娘の様子を見ていると栄養を摂取しても「吸収できない」点が栄養不良の原因になっていそうです。（ほかの病型でどうなのかは分かりませんが）
あとから気付いたことですが、娘はおむつが黄色っぽくたっぷり濡れていることがよくありました。黄色なので尿だと思っていたのですが、あれは水様便だったのかも。ラミニン332の遺伝子変異が栄養を吸収する器官である小腸の内壁にも影響を与えていて、ミルクやエレンタールを注入しても、小腸・大腸で吸収できず液状のまま排出されていた可能性がありそうです。

呼吸音が気になる

皮膚の糜爛からどんどん栄養が流出していくのに、思うように栄養が吸収できていない。なんとかこの悪循環を止めてあげたいのですが、
退院から2週間、栄養の問題だけでなく、呼吸の音が気になるようになってきました。
鼻にチューブが入ったことと、気温が下がり始め鼻水が増えていたので、そのせいかなと様子見していたのですが、寝ている間もうるさいくらいに呼吸音がします。とうとう、呼吸も苦しくなり始めたようでした。

まもなく生後6か月になろうとしている頃でした。