免疫グロブリン高用量静注によるChurg-Strauss症候群の治療法

PMID： 14756469

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14756469/

目的
CSS 患者において、高用量免疫グロブリン（IVIG）注射の効果を検討する。
従来の治療法に対する反応性 方法 シクロフォスファミドを含む、または含まない副腎皮質ステロイド治療にもかかわらず、何らかの臓器病変を示したCSS患者を連続的に選択した。
診断は、米国リウマチ学会の分類基準に基づいて行った。
IVIG療法は，免疫グロブリン400 mg/kgを毎日5日間投与した．神経障害は，徒手筋力テストと患部の皮膚温度で評価した．
心機能は心エコーによる心駆出率および2種類の心筋画像検査（ヨウ素123メタヨードベンジルグアニジンおよびタリウム201）により検討された．

結果
IVIG療法により，徒手筋力テストの結果は改善し，両手両足の皮膚温度は上昇した．
心不全患者5名では，左室駆出率の平均±SDが35.2％±13.9％から61.0％±10.1％に上昇した（P < .02）．
心筋のヨウ素123メタヨードベンジルグアニジンの取り込みが増加し，心筋のバイアビリティが改善されたことが示された．タリウム201画像では灌流不全が認められたが，IVIG療法により改善された．

結論
CSS 患者で，シクロホスファミドを併用または併用しない副腎皮質ステロイド治療に抵抗性の患者には，IVIG 療法が有効である可能性がある．

有料の論文なのでAbstractのみnoteに添付↑

患者数の少ないCSSに高用量免疫グロブリン（IVIG）注射の効果を検討した日本の貴重な論文。

自分で読んでみてまとめた内容↓

P：1999年7月から2001年7月までの間に、シクロホスファミドを含む、または含まない副腎皮質ステロイドによる治療が奏効したものの、引き続きCSSを発症した患者15名

E：免疫グロブリン400 mg/kgを毎日5日間投与（その他の薬剤は、この試験期間中、変更なく継続使用）

C：IVIG投与前

O：

神経障害は，MRC（Medical Research Council）スケール（0～5点）を用いた徒手筋力テストにより評価．

↓

 IVIGによる治療は、15人の患者のうち13人で1週間以内に運動神経障害を改善しました。
手動の筋力テストでは、IVIG療法前の従来の療法では改善されなかったものの、IVIG療法によって筋力が改善されたことが示されました。
特に、13人の患者のうち7人は、手動筋力テストスコアで2以上の増加を示しました。
2人の患者は、IVIG後の運動神経障害に変化を示さなかった。
患者9は重度の神経障害と重大な筋萎縮を示し、患者14は軽度の麻痺を示し続けましたが、これは以前のコルチコステロイド療法によって改善されました。

サーモグラフィーを用いて手足の麻痺部位の皮膚温を測定。ベースラインの熱画像を取得した後、両手と両足を15℃の水に1分間浸した。低温チャレンジの直後と10分後にサーモグラフィーを実施。

↓

手の皮膚温度は34.3°C±1.7°Cから35.7°C±0.5°C（P <.01）に上昇し、脚の皮膚温度は33.1°C±1.2°Cから34.8°Cに同様の上昇を示しました。
10人の患者すべての検査で0.8°C（P <.01）

 すべての患者は、IVIG療法後の温かい皮膚の感覚を報告しました。

手の皮膚温度は 34.3°C ± 1.7°C から 35.7°C ± 0.5°C (P < 0.01) に、足の皮膚温度は 33.1°C ± 1.2°C から 34.8°C 0.8°C (P < 0.01) に上昇し、10 例すべての患者で同じように上昇

心不全患者にはシンチグラフィー（201T1、1231-MIBG）および心エコーで検査

↓

左心室の駆出率は35.2％13.9％から61.0％±10.1％に増加しました（P <.02）
1231 MIBGと201T1の2つのSPECT心筋画像が、IVIG療法の前と1週間後に5人の患者で評価されました。

 5人の患者すべてにおいて、MIBGの心筋への取り込みはIVIG療法の前に減少しました。
IVIG療法後、1231-MIBGの取り込みが増加し、均一になりました。
1231-MIBGの定量分析では、遅延画像の心臓と縦隔の比率がIVIGによって1.66±0.33から1.87±0.38に増加し（P <.05）、ウォッシュアウト率も51.8％±22.8から大幅に改善されました。
IVIGによる％から30.0％±16.3％（P <.05）。 201のTI画像は、IVIG療法前の灌流障害を明らかにしました。
201T1画像の半定量分析では、IVIG療法後に合計スコアが減少し（P <.05）、血流灌流の改善を示しています。 したがって、IVIG治療は、心筋の生存率を改善し、冠状動脈の血流を増加させました。