臨床推論　Case173

Chest. 2023 Apr;163(4):e163-e166.
PMID: 37031987.

【症例】
60歳　男性

【現病歴】
■ 1ヶ月前にレジオネラ肺炎で挿管管理を受けた患者が呼吸困難と咳嗽のため,紹介受診された.
■ 入院中に実施された胸部CTスキャンでは, 左上葉の浸潤影が認められた.

■ 気管支洗浄液の培養でレジオネラ菌が検出され, レボフロキサシンによる治療と2週間の人工呼吸管理が行われた.
■ 抜管後の胸部X線写真では, 浸潤影はほぼ消失していた.
■ 1ヶ月後, 患者は変わらず呼吸困難を訴えていたので 胸部CTを実施したところ浸潤影が移動しており, 精査目的で入院された.

【現症】
■ 身体所見:身長182cm, 体重72kg(BMI 22kg/m2).
■ バイタルサイン：正常範囲内
■ 診察：呼吸音は左側で粗い捻髪音を聴取. 心血管系と腹部には異常所見なし.
■ 血液検査：WBC7,980/μL(好中球68%), Hb11.8g/dL, PLT607,000/μL, CRP 0.35mg/dL(<0.5mg/dL). PT・APTTは正常.
■ 呼吸機能検査：FVC 3.69L(予測値の81%), FEV1 2.83L(予測値の79%), FEV1/FVC 76.58, 一酸化炭素拡散能力(61%).
■ 気管支鏡検査：右気管支と左上葉気管支に異常はなかったが, 左舌区支がわずかに圧排されていた. 左下葉気管支とその区域気管支は, 反時計回りに約150度回転していた.

What’s your diagnosis ?

【診断】
特発性左肺捻転

【経過】
■ レジオネラ肺炎に特発性左肺捻転が合併した. 無気肺と同様に, 罹患肺葉(この場合は上葉)の重量増加が捻転の原因となった可能性があり,挿管管理による高圧の送気によっても助長された可能性がある.

■ CTおよび気管支鏡検査で確定後, 左胸腔鏡手術が行われた. CT血管造影で血流が保たれていたため, 整復を試みた.

■ 気胸を誘発したところ, 誘発された気胸によって自然に整復された. 胸腔鏡検査では, 舌区付近に胸膜・実質の癒着が認められたため, 剥離された. その後の気管支鏡検査では, 正常な解剖学的構造と気管支の正常な口径が示された. 画像陰影も消失し, 患者の呼吸機能検査で肺機能は完全に回復していた.

【考察】
■ 肺捻転は, 全肺または単一肺葉が気管支血管茎を軸に回転する状態である.

■ この回転により, 気管支血管系の部分的または完全な閉塞が生じ, 気道閉塞と血管圧迫による急性呼吸不全を引き起こす.

■ 肺葉が180度以上回転すると, 気管支血管茎が急性に閉塞する可能性があり, 早期に診断・治療されなければ肺組織の壊死につながる可能性がある.

■ 肺捻転はまれな疾患で, 発生率は0.089%から0.4%である. 文献で報告されている肺捻転の70%以上は, 手術(開胸術, 肺移植など)や外傷後に発生している. 30%までが特発性と考えられている. 術後性肺捻転の主な原因は右上葉切除術であり, 最も一般的な部位は右中葉である. 特発性肺捻転は, 肺癌, 無気肺, 大量胸水, 気胸との関連が報告されている.

■ 臨床症状と身体所見は非特異的である. 患者は無症状のこともあれば, 呼吸困難, 咳嗽, 発熱, 胸痛を訴えることもある. 身体所見では, しばしば頻呼吸と低酸素血症が認められる. 血液検査では白血球増多を示すことがあるが, 診断に特異的ではない.

■ Daiらが提唱した診断アルゴリズムでは, 胸部X線写真で浸潤影の悪化や移動が認められた場合, 気管支鏡検査とCTで確認する必要がある.

■ 胸部CTでは, しばしば肺葉の不透明化や無気肺が認められるが, 気管支や血管の構造に注目することで, 狭窄, 途絶, 解剖学的逆位に気づくことができる. 肺動脈閉塞もCT血管造影で証明できる. 気管支鏡検査では, 気管支狭窄, 気管支口の歪み, 気管支の解剖学的逆位が認められることがある.

■ 肺組織の血流状態が予後を左右するため, 合併症(虚血再灌流障害, 肺塞栓症, 肺梗塞, 膿瘍, 壊疽, 死亡)を防ぐためにも, 早急な診断が重要である.

■ 肺捻転の治療は, 捻転した肺の外科的整復または損傷した部分の切除(肺葉切除または肺全摘)である. 一部の報告では, 再膨張と肺機能回復を伴う整復の成功例が示されているが, 合併症を防ぐために全例で切除を行うことを提唱する報告もある. 血流の状態, 肺組織の生存能, 再手術までの時間などが, 2つの手技のいずれかを選択する基準として提案されている.

■ 肺捻転の死亡率は高く, 特発性肺捻転の場合は3.1%, 手術後の捻転では8.8%, 外傷の場合は22.2%に及ぶ. 誤診, 治療の遅れ, 全肺の捻転は, 死亡率に悪影響を及ぼす.

■ こちらの文献では以下のポイントを述べている(Emerg Radiol. 2018 Apr;25(2):121-127.)
▫️1本の枝から片側にも枝分かれているように見える"Antler sign"
▫️血管や気管支がねじれているように見える
▫️造影不良の肺葉がみれる