若年性認知症（前頭側頭型認知症）とは何なのか？

前頭側頭型認知症＝ピック病は、国に難病指定されている

前頭側頭葉変性症（指定難病127）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4841

特徴の一部

・常同行動
（毎日決まった時間に興奮する、徘徊する。邪魔されるとキレる）
・反社会的行動
（ところかまわず小便、他人に暴言、万引きする、順番を守らない、人目を気にしなくなる）
・注意多動（気が散って集中できない、ADHDに近いが、どんどん症状は重くなる）
・強迫神経症（被害妄想）
・反復行動（ひたすら袋に荷物を詰める、カバンの中身を取り出しては戻すなど）

大きく分けて二種類ある。どちらも難病指定。
併発していることもある。

「行動異常型」
・反社会的な行動。マナーの欠如。暴言。
・行動の反復。
・徘徊など。
・強迫神経症。

「意味性型」
・文字が読めない
・文字が書けない
・物の呼び方を間違える。
・人の呼び方を間違える。その他。

治療法・・なし
緩和療法・・なし

７０歳以上で発症する例は「まれ」である。
発症は主に６５歳以前。
前頭側頭葉に委縮、または血流低下がみられる。

緩徐進行性（ゆっくりと進行する）
平均寿命は発症から６～１２年とあるが、死亡まで２０年以上かかることもある

指定医に5～6000円の「臨床調査個人票」の発行を頼めば、
指定申請できるが、毎年の更新も必要。

特典として「指定難病医療受給者証」の交付による
医療費の助成があるが

すでに障害者手帳を所持していて、
保険診療の自己負担分の助成を受けている場合は不要。

本人が認知症の場合、市営県営にも入居はできないので、
他にメリットはないかもしれない。

県の難病指定窓口

各県ごとに、難病支援センターがある。
前頭側頭型認知症に対応している病院（診察、および、治療）を紹介してもらえることもある。

実際に受け入れる体制が整っているのは、その中の一部。

薬物治療というよりも、
閉鎖病棟に閉じ込めて常同行動をさせ、症状を進行させる。
期間は３カ月までと厳密に区切っている病院と、
延長を許容する病院がある。

通常の予防カリキュラムを行う通所もある。
地域外からでも、自力で送迎すれば通うこともできる。

認知症専門の通所を行っている病院は、ほんの一部。
認知症専門の通所でないと、他者からのクレームによって追い出されるので長続きしない。

認知症病棟（閉鎖病棟）で、
前頭側頭型認知症の、入院認知症患者全体に占める割合は100分の1程度（一例）

【ここから私見】

薬が効かない傾向があるようだ。

抗精神薬が逆に作用する。副作用だけが出る。
薬過敏という話も。

発達障害（ADHD、ASD）との相関性も一部医師の間で指摘されている。
発達障害＝重度発達障害＝前頭側頭。
のように症状的には進行したように見えることもある。



いずれも前頭葉が弱い、という特徴がある。
前頭葉の働きが弱いことによって起きる症状として、

・人の顔が覚えられない
・人の名前が覚えられない
（顔と名前が一致しない）

・物覚えが悪い
・ワーキングメモリー不足
・気が散りやすい
・（前頭葉の機能低下による）偏桃体の暴走

これらが発達障害の時にもあるが、
前頭側頭になり、さらに強まったようにも感じる。

偏桃体が暴走することで、脳が不安・恐怖・怒り、に支配される
ストレスホルモンの「コルチゾール」が大量に分泌され、
神経細胞が委縮し、
海馬が委縮する

親は幼い頃、腎臓病で死にかけたことがある。
（治療したのかは知らないが成り行きで収まったようだ）
腎臓結石で複数回入院したこともある。

コルチゾールが分泌されるのは副腎。
関係あるのだろうか。

海馬萎縮が速く、大脳辺縁系の萎縮よりも先に来る
記憶障害、短期記憶障害が先に来る。

前頭葉機能低下で日常生活ができるうちから
人の顔を先に忘れる。家族の顔がわからなくなる

うつ病（海馬が委縮する）や、統合失調症と誤診されることもある。
CTやMRIにははっきり結果が出ない。

統合失調症の薬は効かない。

高齢になっても、スタートが前頭側頭だと、生涯この傾向は維持される。
（例：95歳になっても興奮、反復・常同行動、娘に依存など）

体力は人並みの同世代よりある。
活動的で、エネルギッシュで、年をとってもパワーが維持される。

同世代の老人とは協調できない。
若い人に依存する傾向が強い。

男性は、キレやすいので、、
暴力、暴言、食欲、性欲（痴漢など）

女性は、不安や恐怖が優先するので、
被害妄想、物とられ妄想、

の症状が出やすいらしい。

※追加メモ。

治療法＝薬がない（効きにくい）というのは確かだが、
緩和療法がない、というわけでもない


症状の根幹にあるのは、

アルツハイマー患者に診られる
認知症が進んだことによる周辺症状というよりも、

偏桃体の暴走による
「不安」と「恐怖」という感情なので、

その感情に対処すればよい。

本人から見て、周囲は「味方」か「敵」のニ択なので
かりに家族の顔を忘れても、味方認定されているなら、従う。

逆に敵認定されてしまえば、あとは接触するたびにトラブルになる。


一緒にいる、常に目に見えるところにいる。
ボディタッチをする（腕や肩をたたく、握ることで意識を散らす）のは有効。

圧力をかけて上下関係を作るのも有効。

言葉だけで抑えるのは困難。
人の感情にも敏感なので、うわべだけで話を合わせても見破る。

人混みは不安に駆られるのでダメ。
完全に個室放置もダメ。
味方認定した人と一緒の空間に居続けるのがよい。

その人が忙しくしていると、
自分のことを見ていない、と不安に駆られて症状が悪化する。

「不安」や「恐怖」は記憶が混乱したから出る周辺症状というよりも
脳内物質の暴走や、時間帯、タイミングによって出る。

理由なく突然、感情が爆発する。
ある時間帯になると興奮しやすい、など。

ただ一定時間を経過すると治まる。
この辺は多重人格と勘違いされるくらい顕著。

精神薬は副作用が出やすい。
リズムが狂いやすい。

常同行動をさせ、味方認定された人（家族・スタッフ）と一緒の空間で安心させてすごすのが、結果として、一番管理しやすいのかもしれない。

一人で納得しない場合、
複数で安心させるか、一定時間放置し、興奮させてガス抜きをするしかない。

日光のある昼間は興奮しやすい。
夜は落ち着きやすい（うちの場合）

毎朝、行動はリセットされる。
感情にも、波がある。
記憶にも、波がある。

思い出す時間帯と、そうでない時間帯がある。

自傷他傷はあまりない？
自殺もしない。

同性よりも、異性の方が味方認定されやすいかもしれない？
（女性＝女性×　（女性＝男性〇
（男性＝男性×　（男性＝女性〇

【私見ここまで】

施設や病院は、
高齢者・アルツハイマー型認知症にあわせているので、
前頭側頭型（若年性）の行動力や常同行動、不安神経症にあわせてケアするところはほとんどない。

薬が効かない。
発作のように始まり一定時間で治まる。
平穏な時は扱いやすく普通に見える。

などは理解する人は少ない。

病院はあったとして閉鎖病棟に閉じ込めるくらいか。
３カ月などの期限が決まっているところが多いようだ。

正確には若年性認知症＝前頭側頭型認知症、ではないけれど（若年性は65歳以前で発症した人の総称であるため）、、便宜上そう記載。

前頭側頭型の多くは、65歳以前に発症するため。
主に80代で発症する老人性認知症やアルツハイマーとは別の進行・症状。

コウノメソッドの医師によれば、前頭側頭を認知症（老人性認知症）と一緒にするのは疑問だと言っているが、今のところカテゴリーは「認知症」であるし、誘導されるのは「物忘れ外来」である。難病指定。

（未翻訳）
---------------------------------------------------
～最終加筆：２０２１年１０月５日