心臓アミロイドーシス

症状：左室拡張機能障害⇒難治性心不全、刺激伝導系の障害、不整脈
原因：アミロイドが組織に沈着する事による臓器障害
種類：AL（免疫グロブリン軽鎖）、ATTR（トランスサイレチン）
疫学：左室肥大を伴う60歳以上のHFｐEF患者の
13％程度がATTRwtアミロイドーシス

心臓以外の症状
腎臓：ネフローゼ
消化管：難治性下痢、巨舌
肝臓：肝腫大
神経：手袋靴下型の末梢神経障害
自律神経：起立性低血圧　発汗異常　排尿障害
眼：硝子体混濁
四肢・関節：手根管症候群、脊柱管狭窄症

アミロイドーシスの新薬「タファミジス」
・アミロイド沈着しにくくなる進行抑制薬、予後を改善
・NYHAⅠ～Ⅲに適応⇒早期介入が重要
・死亡減少効果が表れるまで1年半以上要する
・1日17万円と超高額

心アミロイドーシスの早期発見
①疑う
心不全+手根管症候群/脊柱管狭窄症/末梢神経障害
⇒手根管症候群が先行して顕在化する　DM/甲状腺チェックも忘れず
②検査
心エコー：壁肥厚、心筋内の顆粒状高エコー
心電図：心肥大があるのに低電位
③診断
ピロリン酸シンチグラフィ、心筋生検、遺伝子検査

おまけ
男性の両側手根管症候群みたらあみろいどーしすが怪しい、、、