M蛋白血症

総論
形質細胞由来の免疫グロブリンはHeavy chain(H鎖)とLight chain(L鎖)の２つから構成される。
H鎖：IgG,IgA, IgM, IgD, IgEの5種類
L鎖：κ鎖、λ鎖の２種類。
これらが組み合わさることで免疫グロブリンを構成。
このうちある一種類の免疫グロブリンが異常に産生されたものをM蛋白(M-protein)という。

M蛋白血症を捉える方法
免疫電気泳動(IEP: immuno electropheresis)、免疫固定法(IFE: immunofixation electropheresis)が挙げられ、後者の免疫固定法の方がより有用。

尿中免疫固定法、FLC(free light chain)の同定、κ/λ比などがM蛋白血症の診断に有用。
free light chain(FLC)比：FLC比＜0.26でλ鎖が過剰　＞1.65でκ鎖が過剰　

疑う所見
・貧血、蛋白アルブミン解離、A/G比低下

ベンスジョーンズ蛋白(BJP）
M蛋白の一種で、免疫グロブリンの軽鎖だけがモノクローナルに増殖したもの。
BJPは低分子のため糸球体でろ過されて尿中に排出される。そのため血中濃度が低く、蛋白電気泳動で検出されにくい。
健常者では近位尿細管で再吸収されるため、尿中にはほぼ検出されない。
糸球体や尿細管に障害を与えるおそれがあり、その検出は非常に重要。
➡尿蛋白分画(UPEP）：BJPが尿で検出されやすい！

M蛋白を認める疾患
「腫瘍細胞の量」と「悪さ（臓器障害）しているか」で分類
臓器障害はCRABで評価！
Calcium:補正Ca>11.5mg/dL
Renal failure:Cr>2mg/dL, eGFR<40)
Anemia:貧血　正球性貧血でHb＜10g/dL
Bone:骨病変、骨融解、病的骨折

MGUS→（1％/年）→くすぶり型骨髄腫→（10％/年（5年間））→多発性骨髄腫と時間的に推移

IgMのM蛋白が検出された場合は
原発性マクログロブリン血症、B細胞性リンパ腫、寒冷凝集症、ウイルス感染症、マイコプラズマ感染といった疾患の頻度が高くなる