クローン病（指定難病９６）
大腸及び小腸の粘膜に慢性の炎症または潰瘍をひきおこす原因不明の疾患の総称を炎症性腸疾患（Inflammatory Bowel Disease：IBD）という。クローン病もこの炎症性腸疾患のひとつで、1932年にニューヨークのマウントサイナイ病院の内科医クローン先生らによって限局性回腸炎としてはじめて報告された病気。クローン病は主として若年者にみられ、口腔にはじまり肛門にいたるまでの消化管のどの部位にも炎症や潰瘍（粘膜が欠損すること）が起こりえるが、小腸と大腸を中心として特に小腸末端部が好発部位である。非連続性の病変（病変と病変の間に正常部分が存在すること）を特徴とする。それらの病変により腹痛や下痢、血便、体重減少などが生じる。クローン病の原因として遺伝的な要因が関与するという説、結核菌類似の細菌や麻疹ウイルスによる感染症説、食事の中の何らかの成分が腸管粘膜に異常な反応をひきおこしているという説、腸管の微小な血管の血流障害説などが報告されてきたが、いずれもはっきりと証明されたものはない。最近の研究では、なんらかの遺伝的な素因を背景として食事や腸内細菌に対して腸に潜んでいるリンパ球などの免疫を担当する細胞が過剰に反応して病気の発症、増悪にいたると考えられている。わが国のクローン病の患者数は特定疾患医療受給者証交付件数でみると1976年には128人であったが、平成25年度には39,799人となり増加がみられている。それでも人口10万人あたり27人程度、米国が200人程度なので、欧米の約10分の１。10歳代～20歳代の若年者に好発し、発症年齢は男性で20～24歳、女性で15～19歳が最も多くみられる。男性と女性の比は約2：1と男性に多くみられる。世界的にみると先進国に多く北米やヨーロッパで高い発症率を示す。衛生環境や食生活が大きく影響し、動物性脂肪、タンパク質を多く摂取し生活水準が高いほどクローン病にかかりやすいと考えられている。喫煙をする人は喫煙をしない人より発病しやすいと言われている。クローン病は遺伝病ではないが、人種や地域によって発症する頻度が異なり、また家系内発症もみとめられることから遺伝的な因子の関与が考えられている。クローン病を引き起こす可能性の高い遺伝子がいくつか報告されているが、現在のところ単一の遺伝子と関連して発症するのではなく、いくつかの遺伝子と環境因子などが複雑に絡み合って発症していると考えられている。クローン病の症状は患者によってさまざまで、侵される病変部位（小腸型、小腸・大腸型、大腸型）によっても異なる。その中でも特徴的な症状は腹痛と下痢で半数以上の患者でみられる。さらに発熱、下血、腹部腫瘤、体重減少、全身倦怠感、貧血などの症状もしばしば現れる。またクローン病は瘻孔、狭窄、膿瘍などの腸管の合併症や関節炎、虹彩炎、結節性紅斑、肛門部病変などの腸管外の合併症も多く、これらの有無により様々な症状を呈する。まず上記の症状や貧血などの血液検査異常からクローン病が疑われ、画像検査にて特徴的な所見が認められた場合に診断される。画像検査としては主に大腸内視鏡検査や小腸造影、内視鏡検査などが行われる。内視鏡検査や手術の際に同時に採取される検体の病理検査の所見や肛門病変の所見などが診断に有用な場合もある。
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引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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