自己免疫性肝炎（指定難病９５）
自己免疫性肝炎（じこめんえきせいかんえん）は多くの場合には慢性に経過する肝炎で、肝細胞が障害される。血液検査では肝臓の細胞が破壊される程度を表すASTやALTが上昇する。自己免疫性肝炎が発病するのには免疫の異常が関係していると考えられている。中年以降の女性に好発することが特徴。原因がはっきりしている肝炎ウイルス、アルコール、薬物による肝障害、および他の自己免疫疾患による肝障害を除外して診断づる。また、治療では副腎皮質ステロイドが有効である。英語での病名はAutoimmune hepatitisであり、頭文字を略してAIH（エー・アイ・エッチ）と呼ばれる。研究班が2004年に行った調査では、全国に9,000人程度（人口10万人当たり9人）の患者がいると推定されたが、2018年に再度行った調査では全国の患者数は推定30,000人（人口10万人当たり24人）であり、この14年間で患者数が約3倍に増加していた。自己免疫性肝炎と診断される患者の男女比は１：４で、女性に多い病気である。中年女性に多く50歳から60歳代が発症の中心となっているが、若い女性や小児での発症も珍しくはない。近年の傾向として男性の患者が以前よりも増えており、また高齢化が示されている。原因は不明であるが血液検査で自己抗体（抗核抗体や抗平滑筋抗体）が陽性で免疫グロブリン、ことにIgGの血中濃度が高く、副腎皮質ステロイドによる治療によく反応することなどから、自己免疫が関与していると考えられている。肝臓の組織検査でもリンパ球が多数肝内に存在し、肝細胞が障害されている像が認められる。ウイルス感染や薬剤服用、妊娠・出産後に発症する場合もあり、これらが発症の引き金となる可能性が報告されている。遺伝することはないが、日本人では60％の症例でHLA-DR4陽性、欧米ではHLA-DR3とHLA-DR4 陽性例が多いことから、その発症に何らかの遺伝的因子が関与していると思われる。しかし、PBCとは異なりAIHの発症に関与することが明確な遺伝子は見つかっていない。親子や兄弟など家族内で発症する例もあるがごくまれである。通常は自覚症状がなく、健診などで偶然発見されることが多い。全身倦怠感、疲労感、食欲不振などの症状を訴える方もいる。急性肝炎として発症する場合は、倦怠感、黄疸、食欲不振などの症状がみられるが、自己免疫性肝炎に特徴的な症状はない。病気が進行した状態で発見される場合もあり、肝硬変へ進行した状態では下肢のむくみ、腹水による腹部の張りや吐血（食道静脈瘤からの出血）などの症状がおきることがある。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
お読みいただきありがとうございました。
指定難病333疾患をまとめています。
こちらもご覧下さい。よければ登録もお願い致します。
チャンネル収益化目指してます。
この記事が気に入ったらサポートをしてみませんか？